Люди-мутанты. Шестой лишний. Что делать, если у ребёнка полидактилия? Аномалия 6 пальцев

Даже с учетом всех поразительных свойств наших рук, способных на все от вдевания нитки в иголку до разламывания деревянных досок, невозможно сказать наверняка, насколько они идеально подходят нам. Эволюционные биологи не знают точно, почему люди, а также большая часть четвероногих земных созданий имеют по пять пальцев на каждой конечности. Стала бы жизнь хуже, если б на руках человека развилось по шесть пальцев?

Дополнительный палец около мизинца упростил бы некоторые задачи. Мы могли бы играть на более сложных музыкальных инструментах, быстрее печатали бы и крепче хватали бы предметы. «Более широкая рука упростила бы игру в баскетбол, - рассказывает Клифф Тэбин, генетик из Гарвардской медицинской школы, изучающий эволюцию конечностей у позвоночных. – Но мелкая моторика нашей руки – это, в основном, большой и указательный палец. Дополнительный маленький палец не сыграл бы большой роли».

Однако наибольшее влияние было бы в математической сфере, и иная система счета имела бы удивительно глубокие последствия.

Человек считающий

По всему миру люди считают десятками. Антропологи уверены, что такой десятизначной системе счета мы обязаны количеству пальцев на руках. Она нам кажется естественной, но это лишь потому, что мы к ней привыкли. Если б у нас было по шесть пальцев на каждой руке, мы бы однозначно привыкли к 12-значной системе, уверен Тэбин, при этом цифры были бы такие: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, x, y, 10. «Мы бы считали, что 12-значная система самая простая и естественная, а 10-значную нашли бы такой же непонятной, как и 14-значную», - говорит ученый.

Возможно, нет большой разницы, как считать – десятками или дюжинами, но Марк Шангизи думает иначе. Заведующий лабораторией по изучению свойств человеческого восприятия при исследовательском институте в штате Айдахо, США, считает, что многие достижения человека, будь то математика, владение речью или музыка, быстро прогрессируют, когда человеческая культура принимает самую природную форму выражения данного достижения.

«В своей книге «Революция зрительного восприятия» я доказывал, что наша способность так хорошо читать связана с формой букв, которые в процессе развития культуры стали выглядеть естественно. Их формы и изгибы можно увидеть в живой природе, а потому они активизируют наш механизм распознавания зрительных объектов, позволяющий нам читать, - объясняет Шангизи. – В следующей своей работе я объяснил, что мы обладаем способностью понимать речь благодаря тому, что в культурном отношении речь развивалась как нечто естественное. То есть в ее звучании прослеживаются шум от твердых предметов, который можно было услышать в местах обитания, где мы эволюционировали».

Когда культура использует эволюционные условия и создает природные способы выполнения каких-либо заданий, у нас все получается прекрасно. Когда же культуре не удается задействовать эволюцию человека, мы выполняем новое задание неуверенно, неестественно и жалко, отмечает ученый. Например, выполнение логических задач – это классический случай, когда мы кажемся недостаточно приспособленными, так как даже самые простые понятия в логике откровенно сложные и для действительно умных людей.

Возвращаясь к подсчету пальцев, следует отметить, что 12 пальцев значительно повлияли бы на математические способности людей. Ведь цифра 12 имеет гораздо больше факторов, чем цифра 10.

«Выбор системы счета может повлиять и на чтение. В итоге вместо привычного нам чтения букв мы были бы вынуждены считывать штриховые коды (причем нам бы никогда не удалось это делать хорошо, несмотря на длительные тренировки)», - объясняет Шангизи.

По словам ученого, сложно сказать наверняка, превратил ли бы нас переход от 10-значной системы счета к 12-значной в человека считающего. Но он точно стал бы серьезным ударом по нашей «цифровой технологии », которая обеспечивает максимальное использование культурной эволюции для наших достижений.

Правило большого пальца?

Дополнительные пальцы иногда появляются как врожденный порок. Это называется «полидактилия» и является обычной генетической ошибкой. Но естественный отбор не сделал эти дополнительные пальцы постоянным явлением. Почему нет? По мнению Клиффа Тэбина, еще один палец не дает ничего нового, а потому не предоставляет никаких эволюционных преимуществ на мировом уровне. Если б у нас развился по-настоящему необходимый шестой палец, он, наверное, вырос бы из запястья в качестве дополнительного большого пальца.

Это стандартная модель для немногих населяющих Землю тетраподов (четвероногих животных), таких как панда, обладающих дополнительным отростком в виде большого пальца. На самом деле это удлинение кости запястья, используемое пандами для поддержки при хватании бамбука.

Но Шангизи утверждает, что у людей дополнительный большой палец не мог появиться. Он разработал теорию для объяснения пятизначного количества пальцев на конечности в животном мире, которую назвал «закон конечности». Это простая математическая формула, выведенная из правил для количества узлов в компьютерных сетях, которая предусматривает оптимальное количество конечностей , необходимых телу для взаимосвязи с внешним миром на основе его размера. Закон указывает, что когда конечности очень длинные относительно тела, их в идеале должно быть шесть (например, насекомые). С укорочением конечностей их количество возрастает до больших значений (например, многоножки). Закон также предполагает количество пальцев, необходимых конечности на основании их размера. Учитывая то, что они должны быть правильной длины, чтоб охватить ладонь, оптимальным количеством пальцев для руки человека оказывается число пять.

«Если б нам нужен был еще один палец для выполнения новомодных задач (печатание, хирургия, обмахивание веером и т.д.), это оказалось бы значительным отклонением от оптимальной морфологии, для выполнения которой развились наши руки, а именно хватание различных предметов», - объясняет Шангизи.

Некоторые неврологи согласны, что шесть пальцев – это слишком много. В современном протезировании разрабатываются роботизированные руки, отлично работающие с двумя, тремя и четырьмя пальцами. Потому нормальным числом будет скорее четыре, чем шесть.

Семья 50-летнего Кришны Чудхари из деревни Гайя в северной Индии отличается от всех своих соседей и друзей. У каждого из 25 членов семейства по 6 пальцев на руках и ногах.
Некоторые из членов семьи называют это божьим даром, некоторые - проклятием. Но и те, и другие сталкиваются из-за лишних пальцев с массой проблем.

В семье Чудхари 25 человек - и у каждого из них по 24 пальца. Из-за этого девушки из семейства Чудхари не могут выйти замуж - потенциальным женихам не нравится эта странная особенность.

Самому Кришне его состояние никогда не мешало, но сложности, с которыми сталкиваются его дети, огорчают его.

«У моего деда было24 пальца, - говорит Кришна. - У моего отца - тоже 24 пальца. У моих братьев, сестер, детей и внуков - та же история».

Кришна, всю жизнь проработавший поденным рабочим, считает, что в их семейной особенности нет ничего страшного. Но другие считают иначе. «У меня никогда не было проблем из-за лишних пальцев, - рассказывает Кришна. - Но моим детям и внукам они доставляют массу неприятностей. Многие парни отказываются жениться на девушках из нашей семьи, узнав об их особенности. От моей дочери отказались уже четверо женихов, как только узнавали, что пальцев у нее больше, чем у других. Не знаю, что их так пугает, но, по-моему, это просто ужасно».

Семейство Кришны знаменито на всю деревню. Их так и называют - «семейство с 24 пальцами».

11-летний Раджу Чудхари, 10-летний Пинту Чудхари, 10-летний Паван Чудхари и 14-летний Санни Чудхари без смущения демонстрируют журналистам свои лишние пальцы.

Невестка Кришны, Ситбия Чудхари, считает лишние пальцы божьим благословением, тогда как остальные члены семьи относятся к ним, скорее, как к проклятию.

«Я считаю, что так нашу семью благословил бог, - говорит Ситбия. - Иначе невозможно объяснить, почему у всех членов семьи есть лишние пальцы. Думаю, этим бог хочет донести до нас какое-то послание».

Кришна жалуется лишь на то, что ему трудно найти удобную обувь для себя и детей, и поэтому им постоянно приходится ходить в шлепанцах. «Нам очень трудно подобрать ботинки, - жалуется он. - Все они неудобно сидят, поэтому мы носим шлепанцы. У нас просто нет другого выбора: шить обувь на заказ мы не можем себе позволить».

Есть у семейства Чудхари и другие проблемы. Так, мальчикам трудно учиться в школе - с шестью пальцами очень неудобно держать ручку и карандаш. Девушки, в свою очередь, не могут рассчитывать на хорошую партию. Годовалая Маниша Чудхари - младшая в семье, но родители уже сейчас с беспокойством думают о том, как сложится ее судьба: ведь девочка унаследовала семейную особенность.

Доктор Аяуш Гупта, адъюнкт-профессор кафедры дерматологи медицинского колледжа Патил в индийском городе Пуна, говорит: «Это состояние называется полидактилией, или многопалостью. Оно обусловлено генетическим дефектом, из-за которого у человека развиваются лишние пальцы».

«Обычно лишние пальцы не создают особых физических проблем, - говорит доктор Гупта. - Но психологических страданий они способны доставить немало. Их можно убрать хирургическим путем, но операция будет дорогостоящей».

● Метка или божий дар?

В Благовещенске родился шестипалый ребенок. Как уверяют врачи городского родильного дома, такие случаи на их практике уже были, опасности для здоровья ребенка нет.

В благовещенском роддоме появился на свет мальчик, у которого на правой ручке образован шестой - добавочный - пальчик. «Ребенок обычный, только пальчиков на один больше. Причем на левой ручке и на левой стопе у него тоже имеются добавочные пальчики, только они не костные, а на кожной ножке, как маленькая фаланга, - рассказывает заведующая отделением новорожденных городского родильного дома Светлана Чипизубова. - Обычно трудно сказать, с чем связаны подобные пороки, но в данном случае это наследственность. Мама ребенка рассказала нам, что у папы также при рождении был добавочный - шестой - пальчик». Подобные случаи, по словам врачей, в Благовещенске происходят нечасто, 10-12 за всю историю роддома.

Шестипалость, или полидакилия, - это аномалия конечностей, при которой вместо пяти пальцев на кисти наблюдается шесть и более. Происхождение ее точно неизвестно, одни считают ее наследственным заболеванием, вторые - неблагоприятным последствием радиоактивного облучения, третьи - «меткой дьявола» (это из области суеверий). Однако многие считают шестой палец Божьим даром и знаком особой избранности. Как демонстрирует история, шестипалыми были: Папа Римский Сикст II, королева Англии Анна Болейн, хорошо известные жителям Бурятии служитель Иволгинского дацана Санжай-лама и шаман Валентин Хагаев. В России до революции встречались целые деревни шестипалых людей. «Шестипалый» - одно из прозвищ Сталина, у него было шесть пальцев на ноге. Поговаривают, что шесть пальцев на ноге было и у актрисы Мэрилин Монро. Певица, звезда российской эстрады Максим тоже появилась на свет шестипалой - с двумя большими пальцами на левой руке. Данную аномалию хирурги исправили еще в детстве, сказав, что девочка никогда не сможет играть на пианино. Узнав это, юная Максим назло всем попросила маму записать ее в музыкальную школу. Пусть великой пианисткой она не стала, но жизнь свою все-таки связала с музыкой.
По статистике, шестипалым рождается один младенец из каждых 5000 новорожденных. В мистике шестерка занимает особое положение. Геометрический аналог шестерки - гексаграмма (шестиконечная звезда, или правильный равносторонний многоугольник) - считается в магии символом защиты, удачи и любви. В магических картах ТАРО, например, карта шестерка посохов символизирует удачу, триумф, а шестой называется карта «Влюбленные» и означает благорасположение и любовь к человеку окружающих. В Китае шестерка также считается счастливой и ассоциируется у этого народа с успехом в разнообразных начинаниях. Еще гексаграмму можно встретить на православных иконах и крестах. Кстати, шесть пальцев могут быть не только у людей, но и у животных - собак, кошек, грызунов.

Вы когда-нибудь слышали о людях с «лишними» пальцами? А, может быть, видели их? Заметки о детях и взрослых, у которых шесть пальцев на руках или ногах появляются довольно часто. Интернет пестрит фотографиями людей с необычными конечностями, а обыватели склонны относить такую особенность к категории уродств или болезней. Так ли страшен этот врожденный порок, можно понять, лишь узнав причины появления дополнительных пальцев.

Полидактилия - именно так называется врожденная аномалия анатомического характера, которая проявляется как дополнительные пальцы на ступнях или на кистях рук. Статистика говорит, что из каждых пяти тысяч новорожденных один имеет отклонения в количестве пальцев и далеко не всегда этот дефект проявляется симметрично.

Разновидности полидактилии

Врожденные изменения при данной аномалии развития могут проявляться в нескольких вариантах:

1. Если раздвоение зачаточных структур фаланг произошло на ранних этапах развития, формируется полноразмерный и вполне функциональный дополнительный палец.
2. Появление рудиментарных неразвитых отростков с внешнего или внутреннего края ладони и ступни.
3. Раздвоение или появление отростков на пальцах также относят к явлению полидактилии.

Ситуация, когда у человека полностью функциональные шесть пальцев на руке (фото ниже), - редкость. В Индии такие дети рождаются чаще, чем в других регионах, поэтому данный признак там идет отдельным пунктом в полицейских анкетах. Как правило, придаточными фалангами невозможно как-либо оперировать и даже управлять, и люди с шестью пальцами на руке подвергаются корректирующим операциям.

Причины многопалости

Тератогенное воздействие химических веществ на плод (прием некоторых препаратов беременной) может вызвать нарушение порядка деления клеток и формирования тканей, органов. В случае врожденной полидактилии действию токсинов подвергаются зачатки пальцевых фаланг.

Фактор наследственности, по словам медиков, является основной причиной появления дополнительных пальцев. Часто в семейной родословной можно проследить наследование данного дефекта и появление его через поколение или же в ряду нескольких поколений подряд. Гены, вызывающие полидактилию, доминантные, а значит, проявляются при их наличии в генотипе. Но бывает, что из-за неполной пенетрантности дефект все же остается скрытым.

Изолированная полидактилия не несет дополнительных угроз организму, но многопалость часто проявляется в составе сложных генных или хромосомных нарушений. Ученым известно до 120 синдромов, признаком которых является шесть пальцев на руках или больше (синдромы Патау, Лоренса, Меккеля).

Диагностика полидактилии у новорожденных

Сразу после рождения малыша осматривает педиатр или неонатолог. Поэтому, когда рождается ребенок с шестью пальцами на руке или ноге, диагноз ставится сразу же.

Для определения методов лечения врачу нужно установить:

1. Положение дополнительного пальца кисти, которое может быть преаксиальным (между безымянным пальцем и мизинцем) или постаксиальным - за мизинцем.
2. Характер патологии. При наследственной полидактилии добавочный палец отходит от пятой и развит довольно хорошо. Если речь о врожденном дефекте, то палец будет недоразвитым, в виде одной/нескольких фаланг внутри кожного выпячивания.
3. Наличие дополнительных изменений в анатомии пясти или плюсны, которые могут проявляться в виде добавочных костей, деформаций суставов, связок и сухожилий.
4. Является ли полидактилия самостоятельной аномалией или проявилась в составе синдрома. Для этого оцениваются другие симптомы и назначаются дополнительные анализы.

После этого выбирается методика лечения. Она заключается в оперативном удалении лишних пальцев, чтобы ребенок, у которого от рождения шесть пальцев на руках илидеформированная стопа, мог развиваться нормально, не чувствуя психологической и физической ущемленности. Врач определяет, в каком возрасте лучше провести удаление, а также понадобится ли пластическая операция для восстановления эстетичного вида конечности.

Подготовка к операции

Особенности генеза полидактилии влияют на объем хирургического вмешательства. Например, кожную складку, которая кровоснабжается капиллярами, удалить несложно. А если шесть пальцев на руках сопровождаются соответствующими изменениями в пясти, то потребуется не одна операция. А в случаях полной функциональности «лишних» пальцев может быть принято решение оставить все как есть.

Подбирая методику оперативного лечения полидактилии, медики проводят еще несколько исследований:

• рентгенография конечности;
• исследование кровоснабжения добавочных пальцев.

Бывают случаи, когда крупный сосуд питает сразу два частично разделенных пальца. Тогда удаление без учета этой особенности может привести к последующим нарушениям кровоснабжения.

Когда все исследования завершены, проводится операция. Иногда ей предшествует терапевтическое лечение, но такие случаи единичны. Обычно лечащий врач настаивает на лечении полидактилии в раннем возрасте, большинство операций выполняется в первый месяц жизни ребенка.

Промедление только усложняет ситуацию, ведь кости и окружающие ткани у детей быстро растут, испытывают определенную нагрузку. Чем раньше сделана пластика, тем с меньшим количеством вторичных деформаций придется бороться.

А что если оставить…

На руках же, особенно если все пальцы хорошо развиты и кисти симметричны, эта особенность мало чем помешает. Разве что придется заказывать перчатки у портного и ловить любопытные взгляды.