Leucemie în stadiu terminal. curs de leucemie acută. Ce este leucemia acută

leucemie- o boală sistemică a sângelui caracterizată prin următoarele caracteristici: 1) hiperplazie celulară progresivă în organele hematopoiezei și, adesea, în sângele periferic, cu o predominanță accentuată a proceselor proliferative asupra proceselor de diferențiere normală a celulelor sanguine; 2) proliferarea metaplastică a diferitelor elemente patologice care se dezvoltă din celulele originale, constituind esența morfologică a unui anumit tip de leucemie.

Bolile sistemului sanguin sunt hemoblastoze, care sunt analoge proceselor tumorale din alte organe. Unele dintre ele se dezvoltă în principal în măduva osoasă și se numesc leucemii. Și cealaltă parte apare în principal în țesutul limfoid al organelor hematopoietice și se numește limfoame sau hematosarcoame.

Leucemia este o boală polietiologică. Fiecare persoană poate avea diferiți factori care au cauzat boala. Există patru grupuri:

1 grup- cauze infecto-virale;

2 grupa- factori ereditari. Se confirmă prin observarea familiilor de leucemie, unde unul dintre părinți este bolnav de leucemie. Conform statisticilor, leucemia are fie transmisie directă, fie de o generație.

3 grupa- actiunea factorilor chimici de leucemie: citostaticele in tratamentul cancerului conduc la leucemie, antibiotice din seria penicilinei si cefalosporine. Aceste medicamente nu trebuie abuzate.
Produse chimice industriale și de uz casnic (covoare, linoleum, detergenți sintetici etc.)

4 grupa- Expunerea la radiații.

Perioada primară a leucemiei (perioada latentă - timpul de la momentul acțiunii factorului etiologic care a cauzat leucemia până la primele semne ale bolii. Această perioadă poate fi scurtă (câteva luni), sau poate fi lungă (zeci de ani) .
Există o multiplicare a celulelor leucemice, de la prima unică până la o astfel de cantitate care provoacă oprimarea hematopoiezei normale. Manifestările clinice depind de rata de reproducere a celulelor leucemice.

Perioada secundară (perioada unui tablou clinic detaliat al bolii). Primele semne sunt adesea detectate în laborator. Pot exista doua situatii:

A) starea de sănătate a pacientului nu are de suferit, nu există plângeri, dar în sânge se notează semne (manifestare) de leucemie;

B) există plângeri, dar nu există modificări în celule.

Semne clinice

Leucemia nu are semne clinice caracteristice, ele pot fi oricare. În funcție de oprimarea hematopoiezei, simptomele se manifestă în moduri diferite.

De exemplu, germenul granulocitar (granulocit - neutrofil) este deprimat, un pacient va avea pneumonie, celălalt va avea amigdalită, pielonefrită, meningită etc.

Toate manifestările clinice sunt împărțite în 3 grupe de sindroame:

1) sindrom infecţios-toxic, manifestat sub forma diferitelor procese inflamatorii şi este cauzat de inhibarea germenului granulocitar;

2) sindromul hemoragic, manifestat prin creșterea sângerării și posibilitatea apariției hemoragiilor și pierderii de sânge;

3) sindrom anemic, manifestat prin scăderea conținutului de hemoglobină, eritrocite. Apare paloarea pielii, mucoaselor, oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, scăderea activității cardiace.

Leucemie acută

Leucemia acută este o tumoare malignă a sistemului sanguin. Substratul principal al tumorii sunt celulele tinere, așa-numitele blastice. În funcție de morfologia și parametrii citochimici ai celulelor din grupa leucemiei acute, există: leucemie mieloblastică acută, leucemie acută monoblastică, leucemie acută mielomonoblastică, leucemie acută promielocitară, eritromieloză acută, leucemie acută megacarioblastică, leucemie acută limfoblastică acută, leucemie acută limfoblastică, leucemie acută limfoblastică.

În timpul leucemiei acute, se disting mai multe etape:

1) initiala;

2) desfășurat;

3) remisiune (completă sau incompletă);

4) recidiva;

5) terminal.

stadiul inițial leucemia acută este diagnosticată cel mai adesea atunci când pacienții cu anemie anterioară dezvoltă o imagine de leucemie acută în viitor.

Etapa extinsă caracterizată prin prezența principalelor manifestări clinice și hematologice ale bolii.

Iertare poate fi completă sau incompletă. Remisiunea completă include condiții în care nu există simptome clinice ale bolii, numărul de celule blastice din măduva osoasă nu depășește 5% în absența acestora în sânge. Compoziția sângelui periferic este aproape de normal. Cu remisie incompletă, există o ameliorare clinică și hematologică clară, dar numărul de celule blastice din măduva osoasă rămâne crescut.

recidiva leucemia acută poate apărea în măduva osoasă sau în afara măduvei osoase (piele etc.). Fiecare recidivă ulterioară este prognostic mai periculoasă decât cea anterioară.

stadiu terminal leucemia acută se caracterizează prin rezistență la terapia citostatică, inhibarea severă a hematopoiezei normale, dezvoltarea proceselor necrotice ulcerative.

În cursul clinic al tuturor formelor, există trăsături mult mai frecvente de „leucemie acută” decât diferențe și caracteristici, dar diferențierea leucemiei acute este importantă pentru prezicerea și alegerea terapiei citostatice. Simptomele clinice sunt foarte diverse și depind de localizarea și masivitatea infiltrației leucemice și de semnele de suprimare a hematopoiezei normale (anemie, granulocitopenie, trombocitopenie).

Primele manifestări ale bolii sunt de natură generală: slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, transpirații, stare de rău, febră de tip greșit, dureri la nivelul articulațiilor, apariția unor mici vânătăi după leziuni minore. Boala poate începe acut - cu modificări catarale la nivelul nazofaringelui, amigdalita. Uneori, leucemia acută este detectată printr-un test de sânge aleatoriu.

În stadiul avansat al bolii, în tabloul clinic se pot distinge mai multe sindroame: sindrom anemic, sindrom hemoragic, complicații infecțioase și ulcerativ-necrotice.

Sindromul anemic se manifestă prin slăbiciune, amețeli, dureri de inimă, dificultăți de respirație. Paloare marcată obiectiv a pielii și mucoaselor. Severitatea anemiei este diferită și este determinată de gradul de inhibare a eritropoiezei, prezența hemolizei, sângerări și așa mai departe.

Sindromul hemoragic apare la aproape toți pacienții. De obicei se observă sângerări gingivale, nazale, uterine, hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor. În locurile de injecții și injecții intravenoase, apar hemoragii extinse. În stadiul terminal, modificările necrotice ulcerative apar la locul hemoragiilor în membrana mucoasă a stomacului și a intestinelor. Sindromul hemoragic cel mai pronunțat se observă în leucemia promielocitară.

Complicațiile infecțioase și ulcerativ-necrotice sunt o consecință a granulocitopeniei, o scădere a activității fagocitare a granulocitelor și apar la mai mult de jumătate dintre pacienții cu leucemie acută. Adesea există pneumonie, amigdalita, infecții ale tractului urinar, abcese la locurile de injectare. Temperatura poate fi diferită - de la subfebrilă la constant ridicată. O creștere semnificativă a ganglionilor limfatici la adulți este rară, la copii este destul de comună. Limfadenopatia este caracteristică în special pentru leucemia limfoblastică. Mai des, ganglionii limfatici din regiunile supraclaviculare și submandibulare cresc. La palpare, ganglionii limfatici sunt densi, nedurerosi, pot fi usor durerosi cu crestere rapida. Nu se observă întotdeauna o creștere a ficatului și a splinei, în principal cu leucemia limfoblastică.

În sângele periferic, majoritatea pacienților prezintă anemie normocromă, mai rar de tip hipercromic. Anemia se adâncește odată cu progresia bolii până la 20 g/l, iar numărul de eritrocite este sub 1,0 g/l. Anemia este adesea prima manifestare a leucemiei. Numărul de reticulocite este de asemenea redus. Numărul de leucocite este de obicei crescut, dar nu atinge un număr atât de mare ca în leucemia cronică. Numărul de leucocite variază foarte mult de la 0,5 la 50 - 300 g / l.

Formele de leucemie acută cu leucocitoză mare sunt mai puțin favorabile din punct de vedere prognostic. Se observă forme de leucemie, care de la bun început sunt caracterizate prin leucopenie. Hiperplazia blastică totală în acest caz apare numai în stadiul terminal al bolii.

Pentru toate formele de leucemie acută, este caracteristică o scădere a numărului de trombocite la 15-30 g/l. Trombocitopenia deosebit de pronunțată se observă în stadiul terminal.

În formula leucocitelor - celule blastice până la 90% din toate celulele și o cantitate mică de elemente mature. Eliberarea celulelor blastice în sângele periferic este principalul semn morfologic al leucemiei acute. Pentru a diferenția formele de leucemie, pe lângă caracteristicile morfologice, se folosesc studii citochimice (conținutul de lipide, activitatea peroxidazei, conținutul de glicogen, activitatea fosfatazei acide, activitatea esterazelor nespecifice etc.)

Leucemia promielocitară acută se caracterizează printr-un proces extrem de malign, o creștere rapidă a intoxicației severe, un sindrom hemoragic pronunțat, care duce la hemoragie cerebrală și moartea pacientului.

Celulele tumorale cu granularitate grosieră în citoplasmă fac dificilă determinarea structurilor nucleului. Semne citochimice pozitive: activitate peroxidazei, o mulțime de lipide și glicogen, o reacție puternic pozitivă la fosfatază acidă, prezența glicozaminoglicanului.

Sindromul hemoragic depinde de hipofibrinogenemie severă și de conținutul excesiv de tromboplastină în celulele leucemice. Eliberarea tromboplastinei provoacă coagularea intravasculară.

Leucemia mieloidă acută se caracterizează printr-o evoluție progresivă, intoxicație severă și febră, decompensare clinică și hematologică precoce a procesului sub formă de anemie severă, intensitate moderată a manifestărilor hemoragice, leziuni necrotice ulcerative frecvente ale mucoaselor și pielii.

Mieloblastele predomină în sângele periferic și în măduva osoasă. Examenul citochimic relevă activitatea peroxidazei, o creștere a conținutului de lipide și o activitate scăzută a esterazei nespecifice.

Leucemia limfomooblastică acută este un subtip de leucemie mieloidă acută. Conform tabloului clinic, sunt aproape identice, dar forma mielomonoblastică este mai malignă, cu intoxicație mai pronunțată, anemie profundă, trombocitopenie, sindrom hemoragic mai pronunțat, necroză frecventă a mucoaselor și pielii, hiperplazie a gingiilor și amigdalelor. În sânge sunt detectate celule blastice - mari, de formă neregulată, cu un nucleu tânăr, care seamănă cu nucleul unui monocit în formă. Într-un studiu citochimic în celule, se determină o reacție pozitivă la peroxidază, glicogen și lipide. O trăsătură caracteristică este o reacție pozitivă la esteraza nespecifică din celule și lizozima din ser și urină.

Speranța medie de viață a pacienților este jumătate din cea a leucemiei mieloblastice. Cauza morții este de obicei complicațiile infecțioase.

Leucemia monoblastică acută este o formă rară de leucemie. Tabloul clinic seamănă cu leucemia mieloidă acută și se caracterizează printr-o tendință anemică la hemoragii, ganglioni limfatici măriți, ficatul mărit, stomatită necrotică ulceroasă. În sângele periferic - anemie, trombocitopenie, profil limfomonocitar, leucocitoză crescută. Apar celulele blastice tinere. Examenul citochimic în celule este determinat de o reacție slab pozitivă la lipide și activitate ridicată a esterazei nespecifice. Tratamentul cauzează rareori remisiuni clinice și hematologice. Speranța de viață a pacientului este de aproximativ 8-9 luni.

Leucemia limfoblastică acută este mai frecventă la copii și adulții tineri. Caracterizat printr-o creștere a oricărui grup de ganglioni limfatici, splina. Starea de sănătate a pacienților nu suferă, intoxicația se exprimă moderat, anemia este nesemnificativă. Sindromul hemoragic este adesea absent. Pacienții se plâng de durere în oase. Leucemia limfoblastică acută se caracterizează prin frecvența manifestărilor neurologice (neuroleucemie).

În sângele periferic și în limfoblastul punctat, celule mari tinere cu nucleu rotunjit. Examen citochimic: reacția la peroxidază este întotdeauna negativă, lipidele sunt absente, glicogenul sub formă de granule mari.

Un semn distinctiv al leucemiei acute limfoblastice este un răspuns pozitiv la terapia utilizată. Frecvența remisiunii -- de la 50% la 90%. Remisiunea se realizează prin utilizarea unui complex de agenți citostatici. Recidiva bolii se poate manifesta prin neuroleucemie, infiltrarea rădăcinilor nervoase, a țesutului măduvei osoase. Fiecare recidivă ulterioară are un prognostic mai rău și este mai malign decât precedenta. La adulți, boala este mai gravă decât la copii.

Eritromieloza se caracterizează prin faptul că transformarea patologică a hematopoiezei privește atât mugurii albi, cât și roșii ai măduvei osoase. În măduva osoasă se găsesc celule tinere nediferențiate ale rândului alb și celule blastice anaplazice ale germenului roșu - eritro- și normoblaste în număr mare. Celulele roșii mari au un aspect urât.

În sângele periferic - anemie persistentă, anizocitoza eritrocitelor (macrocite, megalocite), poikilocitoză, policromazie și hipercromie. Eritro- și normoblaste în sângele periferic - până la 200-350 la 100 de leucocite. Leucopenia este adesea observată, dar poate exista o creștere moderată a leucocitelor până la 20-30 g/l. Pe măsură ce boala progresează, apar forme de blast-monoblaste. Limfadenopatia nu este observată, ficatul și splina pot fi mărite sau rămân normale. Boala decurge mai mult decât forma mieloidă, în unele cazuri există un curs subacut de eritromieloză (până la doi ani fără tratament).

Durata terapiei de întreținere continuă trebuie să fie de cel puțin 3 ani. Pentru detectarea în timp util a recurenței, este necesar să se efectueze studii de control ale măduvei osoase cel puțin 1 dată pe lună în primul an de remisiune și 1 dată la 3 luni după anul remisiunii. În perioada de remisiune se poate efectua așa-numita imunoterapie, care vizează distrugerea celulelor leucemice rămase prin metode imunologice. Imunoterapia constă în administrarea pacienților a vaccinului BCG sau a celulelor leucemice alogene.

Recidiva leucemiei limfoblastice este de obicei tratată cu aceleași combinații de citostatice ca în perioada de inducție.

Cu leucemia non-limfoblastică, sarcina principală nu este de obicei obținerea remisiunii, ci limitarea procesului leucemic și prelungirea vieții pacientului. Acest lucru se datorează faptului că leucemiile non-limfoblastice sunt caracterizate printr-o inhibare accentuată a germenilor hematopoietici normali și, prin urmare, terapia intensivă cu citostatice este adesea imposibilă.

Pentru inducerea remisiunii la pacienții cu leucemie non-limfoblastică se folosesc combinații de medicamente citostatice; citozin-arabinozid, daunomicin: citozină - arabinozidă, tioguanină; citozin-arabinozid, oncovin (vincristină), ciclofosfamidă, prednisolon. Cursul de tratament durează 5-7 zile, urmat de o pauză de 10-14 zile necesară restabilirii hematopoiezei normale, inhibată de citostatice. Terapia de întreținere se efectuează cu aceleași medicamente sau combinații ale acestora utilizate în perioada de inducție. Aproape toți pacienții cu leucemie non-limfoblastică dezvoltă o recidivă, necesitând o modificare a combinației de citostatice.

Un loc important în tratamentul leucemiei acute îl ocupă terapia localizărilor extramedulare, dintre care cea mai frecventă și formidabilă este neuroleucemia (sindrom meningo-encefalitic: greață, vărsături, cefalee insuportabilă; sindrom de afectare locală a substanței creierului). ; simptome focale pseudotumorale; tulburări ale funcțiilor nervilor cranieni; nervi oculomotori, auditivi, faciali și trigemen; infiltrație leucemică a rădăcinilor și trunchiurilor nervoase: sindromul poliradiculonevritei). Metoda de elecție pentru neuroleucemie este administrarea intralombară de metotrexat și iradierea capului la o doză de 2400 rad. În prezența focarelor leucemice extramedulare (nazofaringe, testicul, ganglioni limfatici ai mediastinului etc.), care provoacă compresie a organelor și durere, radioterapia locală este indicată într-o doză totală de 500-2500 rad.

Tratamentul complicațiilor infecțioase se efectuează cu antibiotice cu spectru larg îndreptate împotriva celor mai comuni agenți patogeni - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Aplicați carbenicilină, gentamicină, tseporină. Terapia cu antibiotice se continuă timp de cel puțin 5 zile. Antibioticele trebuie administrate intravenos la fiecare 4 ore.

Pentru prevenirea complicațiilor infecțioase, în special la pacienții cu granulocitopenie, este necesară îngrijirea atentă a pielii și a mucoasei bucale, plasarea pacienților în secții speciale aseptice, sterilizarea intestinală cu antibiotice neresorbabile (kanamicină, rovamicină, neoleptsin). Principalul tratament al hemoragiei la pacienții cu leucemie acută este transfuzia de trombocite. Totodată, pacientul este transfuzat cu 200-10.000 g/l de trombocite de 1-2 ori pe săptămână. În absența masei trombocitelor, sângele integral proaspăt poate fi transfuzat în scopuri hemostatice sau poate fi utilizată transfuzia directă. În unele cazuri, pentru a opri sângerarea, este indicată utilizarea heparinei (în prezența coagulării intravasculare), a acidului epsilon-aminocaproic (cu fibronoliză crescută).

Programele moderne pentru tratamentul leucemiei limfoblastice fac posibilă obținerea remisiilor complete în 80-90% din cazuri. Durata remisiilor continue la 50% dintre pacienți este de 5 ani sau mai mult. La restul de 50% dintre pacienți, terapia este ineficientă și se dezvoltă recidive. Cu leucemia non-limfoblastică, remisiile complete sunt obținute la 50--60% dintre pacienți, dar recăderile se dezvoltă la toți pacienții. Speranța medie de viață a pacienților este de 6 luni. Principalele cauze de deces sunt complicațiile infecțioase, sindromul hemoragic sever, neuroleucemia.

Leucemie mieloidă cronică

Substratul leucemiei mieloide cronice este în principal celulele mature și mature din seria granulocitară (metamielocite, granulocite înjunghiate și segmentate). Boala este una dintre cele mai frecvente din grupa leucemiilor, apare rar la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20-60 de ani, la vârstnici și copii și durează ani de zile.

Tabloul clinic depinde de stadiul bolii.

Există 3 etape ale leucemiei mieloide cronice - inițială, avansată și terminală.

În stadiul inițial leucemia mieloidă cronică nu este practic diagnosticată sau detectată printr-un test de sânge aleatoriu, deoarece aproape nu există simptome în această perioadă. Se atrage atenția asupra leucocitozei constante și nemotivate cu profil neutrofil, o deplasare la stânga. Splina este mărită, ceea ce provoacă disconfort în hipocondrul stâng, o senzație de greutate, mai ales după masă. Leucocitoza crește la 40--70 g/l. Un semn hematologic important este creșterea numărului de bazofile și eozinofile de maturitate diferită. Anemia nu este observată în această perioadă. Se remarcă trombocitoză până la 600-1500 g/l. În practică, această etapă nu poate fi distinsă. Boala, de regulă, este diagnosticată în stadiul generalizării totale a tumorii în măduva osoasă, adică în stadiul avansat.

Etapa extinsă caracterizată prin apariția semnelor clinice ale bolii asociate cu procesul leucemic. Pacienții raportează oboseală, transpirație, temperatură subfebrilă, scădere în greutate. Există greutate și durere în hipocondrul stâng, mai ales după mers. Cu un studiu obiectiv, un semn aproape constant în această perioadă este o mărire a splinei, care în unele cazuri atinge o dimensiune semnificativă. La palpare, splina rămâne nedureroasă. Jumătate dintre pacienți dezvoltă infarcte splenice, manifestate prin durere acută în hipocondrul stâng cu iradiere în partea stângă, umăr stâng, agravată de inspirație profundă.

Ficatul este de asemenea mărit, dar dimensiunea lui este variabilă individual. Tulburările funcționale ale ficatului sunt ușor exprimate. Hepatita se manifestă prin tulburări dispeptice, icter, creșterea dimensiunii ficatului și creșterea bilirubinei directe în sânge. Limfadenopatia în stadiul avansat al leucemiei mieloide cronice este rară, sindromul hemoragic este absent.

Pot exista încălcări ale sistemului cardiovascular (durere la inimă, aritmie). Aceste modificări se datorează intoxicației organismului, crescând anemie. Anemia are un caracter normocromic, se exprimă adesea anizo- și poikilocitoza. Formula leucocitară conține întreaga serie granulocitară, inclusiv mieloblastele. Numărul de leucocite ajunge la 250-500 g/l. Durata acestei etape fără terapie citostatică este de 1,5-2,5 ani. Tabloul clinic se modifică semnificativ în timpul tratamentului. Starea de sănătate a pacienților rămâne satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp, capacitatea de lucru este menținută, numărul de leucocite este de 10–20 g/l, nu există o mărire progresivă a splinei. Etapa extinsă la pacienții care iau citostatice durează 4-5 ani și uneori mai mult.

În stadiul terminal există o deteriorare accentuată a stării generale, transpirație crescută, febră persistentă nemotivată. Există dureri severe în oase și articulații. Un semn important este apariția refractarității la terapia în curs. Splina mărită semnificativ. Anemia și trombocitopenia sunt în creștere. Cu o creștere moderată a numărului de leucocite, formula este întinerită prin creșterea procentului de celule imature (promielocite, mieloblaste și nediferențiate).

Sindromul hemoragic, care a lipsit în stadiul avansat, apare aproape întotdeauna în perioada terminală. Procesul tumoral în stadiul terminal începe să se răspândească dincolo de măduva osoasă: apare infiltrarea leucemică a rădăcinilor nervoase, provocând dureri radiculare, se formează infiltrate leucemice subcutanate (leucemide), se observă creșterea sarcomului în ganglionii limfatici. Infiltrarea leucemică pe membranele mucoase contribuie la dezvoltarea hemoragiilor în acestea, urmate de necroză. În stadiul terminal, pacienții sunt predispuși la dezvoltarea complicațiilor infecțioase, care sunt adesea cauza morții.

Diagnosticul diferențial al leucemiei mieloide cronice trebuie efectuat în primul rând cu reacții leucemoide de tip mieloid (ca urmare a răspunsului organismului la infecție, intoxicație etc.). Criza blastica a leucemiei mieloide cronice poate da o imagine asemanatoare cu leucemia acuta. În acest caz, datele anamnestice, splenomegalia pronunțată și prezența cromozomului Philadelphia în măduva osoasă mărturisesc în favoarea leucemiei mieloide cronice.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice în stadiile avansate și terminale are propriile diferențe.

În stadiul extins, terapia are ca scop reducerea masei celulelor tumorale și are ca scop menținerea compensării somatice a pacienților cât mai mult timp posibil și întârzierea apariției unei crize blastice. Principalele medicamente utilizate în tratamentul leucemiei mieloide cronice: mielosan (mileran, busulfan), mielobromol (dibromomanitol), hexofosfamidă, dopan, 6-mercaptopurină, radioterapie de 1500-2000 de ori.

Se recomandă pacientului să elimine suprasolicitarile, să stea cât mai mult în aer liber, să renunțe la fumat și să bea alcool. Produse recomandate din carne, legume, fructe. Este exclusă șederea (bala de soare). Procedurile termice, fizio- și electrice sunt contraindicate. În cazul scăderii indicatorilor de sânge roșu, se prescriu hemostimulină, ferroplex. Cursuri de terapie cu vitamine B1, B2, B6, C, PP.

Contraindicațiile la iradiere sunt criza blastică, anemia severă, trombocitopenia.

Când se obține un efect terapeutic, aceștia trec la doze de întreținere. Terapia cu raze X și citostaticele trebuie utilizate pe fondul transfuziilor de sânge săptămânale de 250 ml de sânge dintr-un grup și accesoriile Rh corespunzătoare.

Tratamentul în stadiul terminal al leucemiei mieloide cronice în prezența celulelor blastice în sângele periferic se efectuează conform schemelor leucemiei mieloide acute. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, o combinație de vincristină cu prednisolon, citosar cu rubomicina. Terapia are ca scop prelungirea vieții pacientului, deoarece este dificil să obțineți remisie în această perioadă.

Prognosticul acestei boli este nefavorabil. Speranța medie de viață este de 4,5 ani, la unii pacienți este de 10-15 ani.

Mieloză subleucemică benignă

Mieloza subleucemică benignă este o formă nosologică independentă printre tumorile sistemului hematopoietic. Substratul tumoral este format din celule mature din unul, doi sau toți cei trei muguri de măduvă osoasă - granulocite, trombocite, mai rar eritrocite. Hiperplazia țesutului mieloid (mieloză) se dezvoltă în măduva osoasă, crește țesutul conjunctiv (mielofibroză) și se observă un neoplasm al țesutului osteoid patologic (osteomieloscleroză). Creșterea țesutului fibros în măduva osoasă este reactivă. Treptat, dezvoltarea mielofibrozei duce în stadiile terminale ale bolii la înlocuirea întregii măduve osoase cu țesut conjunctiv cicatricial.

Este diagnosticat în principal la bătrânețe. De câțiva ani, pacienții nu prezintă nicio plângere. Pe măsură ce boala progresează, apar slăbiciune, oboseală, transpirație, disconfort și greutate în abdomen, mai ales după masă. Există înroșire a feței, mâncărime, greutate în cap. Principalul simptom precoce este mărirea splinei, mărirea ficatului nu este de obicei atât de pronunțată. Hepatosplenomegalia poate duce la hipertensiune portală. Un simptom frecvent al bolii este durerea la nivelul oaselor, care sunt observate în toate etapele bolii și, uneori, pentru o lungă perioadă de timp sunt singura sa manifestare. În ciuda conținutului ridicat de trombocite în sânge, se observă sindromul hemoragic, care se explică prin inferioritatea trombocitelor, precum și prin încălcarea factorilor de coagulare a sângelui.

În stadiul terminal al bolii, se observă febra, epuizarea, creșterea anemiei, sindromul hemoragic pronunțat și creșterea sarcomului în țesuturi.

Modificările din sânge la pacienții cu mieloză subleucemică benignă seamănă cu imaginea leucemiei mieloide cronice „subleucemice”. Leucocitoza nu atinge un număr mare și rareori depășește 50 g/l. În formula de sânge - o schimbare la stânga la metamielocite și mielocite, o creștere a numărului de bazofile. Hipertrombocitoza poate atinge 1000 g/l sau mai mult. La începutul bolii, poate exista o creștere a numărului de celule roșii din sânge, care ulterior se normalizează. Evoluția bolii poate fi complicată de anemie hemolitică de origine autoimună. În măduva osoasă se observă hiperplazia germenilor granulocitari, trombocitari și eritroizi alături de fibroză și osteomieloscleroză. În stadiul terminal, poate exista o creștere a celulelor blastice - o criză blastică, care, spre deosebire de leucemia mieloidă cronică, este rară.

Cu mici modificări ale sângelui, creșterea lentă a splinei și ficatului, tratamentul activ nu este efectuat. Indicațiile pentru terapia citostatică sunt: ​​1) o creștere semnificativă a numărului de trombocite, leucocite sau eritrocite în sânge, în special odată cu dezvoltarea manifestărilor clinice relevante (hemoragii, tromboze); 2) predominanța hiperplaziei celulare în măduva osoasă asupra proceselor de fibroză; 3) hipersplenism.

În mieloza subleucemică benignă se utilizează mielosan 2 mg pe zi sau o dată la două zile, mielobromol 250 mg de 2-3 ori pe săptămână, imifos 50 mg o dată la două zile. Cursul de tratament se efectuează timp de 2-3 săptămâni sub controlul hemoleucogramei.

Hormonii glucocorticoizi sunt prescriși pentru insuficiența hematopoiezei, crize hemolitice autoimune, hipersplenism.

Cu splenomegalie semnificativă, se poate aplica iradierea splinei în doze de 400-600 rad. Pentru tratamentul sindromului anemic se folosesc hormoni anabolici, transfuzii de globule roșii. Procedurile fizio-, electro-, termice sunt contraindicate pacienților. Prognosticul este în general relativ favorabil, pacienții pot trăi mulți ani și decenii în stare de compensare.

eritremie

Eritremia (boala lui Vakez, policitemia vera) - leucemie cronică, aparține grupului de tumori benigne ale sistemului sanguin. Se observă proliferarea tumorală a tuturor germenilor hematopoietici, în special a germenului eritroid, care este însoțită de o creștere a numărului de globule roșii (în unele cazuri, leucocite și trombocite), masa hemoglobinei și vâscozitatea sângelui circulant și o creștere a coagularea sangelui. O creștere a masei eritrocitelor în fluxul sanguin și depozitele vasculare determină caracteristicile simptomelor clinice, evoluția și complicațiile bolii.

Eritremia apare predominant la vârstnici. Există 3 etape ale evoluției bolii: inițială, desfășurată (eritremică) și terminală.

În stadiul inițial, pacienții se plâng de obicei de greutate în cap, tinitus, amețeli, oboseală, scăderea performanțelor mentale, frig la nivelul membrelor și tulburări de somn. Semnele caracteristice externe pot fi absente.

Stadiul extins este caracterizat de simptome clinice mai vii. Cel mai frecvent și caracteristic simptom este durerile de cap, care uneori au caracterul unor migrene chinuitoare cu deficiențe de vedere.

Mulți pacienți se plâng de durere în regiunea inimii, uneori, cum ar fi angina pectorală, durere la nivelul oaselor, în regiunea epigastrică, scădere în greutate, tulburări de vedere și auz, stare de spirit instabilă, lacrimi. Un simptom comun al eritremiei este pruritul. Pot exista dureri paroxistice în vârful degetelor de la mâini și de la picioare. Durerea este însoțită de înroșirea pielii.

La examinare, atrage atenția culoarea tipică roșie-cianotică a pielii cu predominanța unui ton de cireș închis. Există și roșeață a mucoaselor (conjunctivă, limbă, palat moale). În legătură cu tromboza frecventă a extremităților, se observă întunecarea pielii picioarelor, uneori ulcere trofice. Mulți pacienți se plâng de sângerări ale gingiilor, sângerări după extracția dinților, vânătăi pe piele. La 80% dintre pacienți, există o creștere a splinei: în stadiul avansat, este moderat mărită, în stadiul terminal, se observă adesea splenomegalie severă. Ficatul este de obicei mărit. Adesea, la pacienții cu eritremie, este detectată o creștere a tensiunii arteriale. Hipertensiunea arterială în eritremie se caracterizează prin simptome cerebrale mai pronunțate. Ca urmare a încălcării trofismului membranei mucoase și a trombozei vasculare, pot apărea ulcere ale duodenului și stomacului. Un loc important în tabloul clinic al bolii îl ocupă tromboza vasculară. De obicei, se observă tromboza arterelor cerebrale și coronare, precum și a vaselor extremităților inferioare. Alături de tromboză, pacienții cu eritremie sunt predispuși la dezvoltarea hemoragiilor.

În stadiul terminal, tabloul clinic este determinat de rezultatul bolii - ciroza hepatică, tromboza coronariană, un focar de înmuiere a creierului din cauza trombozei vaselor cerebrale și a hemoragiilor, mielofibroză însoțită de anemie, leucemie mieloidă cronică. și leucemie acută.

În sângele periferic, în stadiul inițial al bolii, se poate observa doar eritrocitoză moderată. Un semn hematologic caracteristic al stadiului avansat al eritremiei este creșterea numărului de eritrocite, leucocite și trombocite din sânge (pancitoză). Cel mai tipic pentru eritremie este o creștere a numărului de eritrocite până la 6-7 g/l și a hemoglobinei până la 180-220 g/l. În paralel cu creșterea eritrocitelor și a hemoglobinei, se observă o creștere a hematocritului.

O creștere a părții groase a sângelui și a vâscozității sale duce la o scădere bruscă a VSH până la absența completă a sedimentării eritrocitelor. Numărul de leucocite a crescut ușor - până la 15-18 g/l. Formula dezvăluie neutrofilia cu o schimbare de înjunghiere, mai rar apar metamielocite și mielocite. Numărul de trombocite este crescut la 1000 g/l.

Albuminuria se constată în mod constant, uneori hematurie. În stadiul terminal, imaginea sângelui depinde de rezultatul eritremiei. În timpul trecerii la mielofibroză sau leucemie mieloidă, numărul de leucocite crește, se deplasează la stânga, apar normocite, numărul de eritrocite scade. În cazul leucemiei acute, celulele blastice sunt detectate în sânge, se întâlnesc constant anemie și trombocitopenie.

În măduva osoasă a pacienților cu un stadiu avansat de eritremie, un semn tipic este hiperplazia tuturor celor 3 lăstari (panmieloză) cu megacariocitoză severă. În stadiul terminal, mielofibroza este observată cu megacariocitoză persistentă. Principalele dificultăți constă în diagnosticul diferențial al eritremiei cu eritrocitoză simptomatică secundară. Există eritrocitoză absolută și relativă. Eritrocitoza absolută se caracterizează printr-o activitate crescută a eritropoiezei și o creștere a masei eritrocitelor circulante. Cu eritrocitoza relativă, există o scădere a volumului plasmatic și o predominare relativă a eritrocitelor pe unitatea de volum de sânge. Masa eritrocitelor circulante cu eritrocitoză relativă nu este modificată.

Eritrocitoza absolută apare în afecțiuni hipoxice (boli pulmonare, boli congenitale de inimă, rău de înălțime), tumori (hipernefroame, tumori suprarenale, hepatom), unele boli de rinichi (polichistice, hidronefroză).

Eritrocitoza relativă apare în principal în condiții patologice asociate cu pierderi crescute de lichide (vărsături prelungite, diaree, arsuri, transpirație excesivă).

În stadiile inițiale ale bolii, care apar fără pancitoză pronunțată, sângerarea a 300-600 ml este indicată de 1-3 ori pe lună.
Efectul de sângerare este instabil. Cu sângerare sistematică, se poate dezvolta deficit de fier. În stadiul avansat al eritremiei în prezența pancitozei, dezvoltarea complicațiilor trombotice, este indicată terapia citostatică. Cel mai eficient medicament citostatic în tratamentul eritremiei este imifos. Medicamentul se administrează intramuscular sau intravenos într-o doză de 50 mg pe zi, în primele 3 zile, apoi o dată la două zile. Pentru cursul tratamentului - 400-600 mg. Efectul imifosului este determinat după 1,5-2 luni, deoarece medicamentul acționează la nivelul măduvei osoase. În unele cazuri, se dezvoltă anemie, care de obicei dispare treptat de la sine. Cu o supradoză de imifos, poate apărea hipoplazia hematopoietică, pentru tratamentul căreia se utilizează prednisolon, nerobol, vitamina B6 și B12, precum și transfuzii de sânge. Durata medie a remisiunii este de 2 ani, terapia de întreținere nu este necesară. Odată cu reapariția bolii, sensibilitatea la imifos persistă. Odată cu creșterea leucocitozei, creșterea rapidă a splinei, mielobromolul este prescris într-o doză de 250 mg timp de 15-20 de zile. Mai puțin eficient în tratamentul eritremiei mielozane. Anticoagulantele, medicamentele antihipertensive, aspirina sunt folosite ca tratamente simptomatice pentru eritremie.

Prognosticul este relativ favorabil. Durata totală a bolii în majoritatea cazurilor este de 10-15 ani, iar la unii pacienți ajunge la 20 de ani. Înrăutățit semnificativ prognosticul sunt complicațiile vasculare care pot provoca moartea, precum și transformarea bolii în mielofibroză sau leucemie acută.

Leucemie limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică este o boală tumorală benignă a țesutului limfoid (imunocompetent), care, spre deosebire de alte forme de leucemie, nu prezintă progresie tumorală pe parcursul bolii. Principalul substrat morfologic al tumorii sunt limfocitele mature, care proliferează și se acumulează în număr crescut în ganglionii limfatici, splină, ficat și măduva osoasă. Printre toate leucemiile, leucemia limfocitară cronică ocupă un loc aparte. În ciuda maturității morfologice a limfocitelor, acestea sunt inferioare funcțional, ceea ce se exprimă printr-o scădere a imunoglobulinelor. Înfrângerea sistemului imunocompetent provoacă tendința pacienților la infecții și dezvoltarea anemiei autoimune, trombocitopenie, mai rar - granulocitopenie. Boala apare în principal la vârstnici, mai des la bărbați, apare adesea la rudele de sânge.

Boala începe treptat, fără simptome clinice severe. Adesea, diagnosticul este pus pentru prima dată cu un test de sânge aleatoriu, o creștere a numărului de leucocite, este detectată prezența limfocitozei. Treptat apar slăbiciune, oboseală, transpirație, pierdere în greutate. Există o creștere a ganglionilor limfatici periferici, în principal în regiunile cervicale, axilare și inghinale. Ulterior sunt afectați ganglionii mediastinali și retroperitoneali. La palpare, se determină ganglionii limfatici periferici de consistență moale sau aluoasă, nelipiți între ei și pielea, nedureroasă. Splina este semnificativ mărită, densă, nedureroasă. Ficatul este cel mai adesea mărit. La nivelul tractului gastrointestinal, se observă diaree.

Nu există sindrom hemoragic într-o formă tipică necomplicată. Leziunile cutanate sunt mult mai frecvente decât în ​​alte forme de leucemie. Modificările cutanate pot fi specifice și nespecifice. Nespecifice includ eczeme, eritrodermie, erupții cutanate psoriazice, pemfigus.

Cele specifice sunt infiltrarea leucemică a dermului papilar și subpapilar. Infiltrarea cutanată poate fi focală sau generalizată.

Una dintre caracteristicile clinice ale leucemiei limfocitare cronice este rezistența redusă a pacienților la infecțiile bacteriene. Printre cele mai frecvente complicații infecțioase se numără pneumonia, infecțiile urinare, amigdalita, abcesele, starea septică.

O complicație severă a bolii sunt procesele autoimune asociate cu apariția anticorpilor împotriva antigenelor propriilor celule sanguine. Cea mai frecventă este anemia hemolitică autoimună.

Clinic, acest proces se manifestă printr-o deteriorare a stării generale, o creștere a temperaturii corpului, apariția unui icter ușor și o scădere a hemoglobinei. Se poate observa trombocitopenie autoimună însoțită de sindrom hemoragic. Mai puțin frecventă este liza autoimună a leucocitelor.

Leucemia limfocitară cronică se poate transforma în hematosarcom - transformarea treptată a ganglionilor limfatici măriți într-o tumoare densă, durere severă, o deteriorare bruscă a stării generale.

Există mai multe forme de leucemie limfocitară cronică:

1) o formă tipică benignă a bolii cu o mărire generalizată a ganglionilor limfatici, hepatosplenomegalie moderată, tablou sanguin leucemic, absența anemiei, tulburări infecțioase și autoimune rare. Această formă apare cel mai adesea și se caracterizează printr-un curs lung și favorabil;

2) o variantă malignă caracterizată printr-o evoluție severă, prezența ganglionilor limfatici denși care formează conglomerate, leucocitoză ridicată, inhibarea hematopoiezei normale și complicații infecțioase frecvente;

3) formă splenomegalică, care apare adesea fără limfadenopatii periferice, adesea cu o creștere a ganglionilor limfatici abdominali. Numărul de leucocite este în limitele normale sau este ușor redus. Anemia cu creștere rapidă este caracteristică;

4) formă de măduvă osoasă cu o leziune izolată a măduvei osoase, o imagine de sânge leucemic și absența ganglionilor limfatici măriți și a splinei. Adesea dezvoltă anemie, trombocitopenie cu sindrom hemoragic;

5) forma cutanată (sindromul Cesari) decurge cu infiltrare leucemică predominantă a pielii;

6) forme cu o creștere izolată a grupurilor individuale de ganglioni limfatici și prezența simptomelor clinice adecvate.

Modificările din sângele periferic se caracterizează prin leucocitoză ridicată până la 20-50 și 100 g/l. Uneori, numărul de leucocite este ușor crescut. Limfocitele reprezintă 60-90% din toate elementele formate. Cea mai mare parte sunt limfocite mature, 5--10% sunt prolimfocite. Caracteristica leucemiei limfocitare cronice este prezența unui număr mare de nuclee dărăpănate de limfocite cu resturi de nucleol - „umbra” lui Botkin-Gumprecht.

În cazul transformării leucemiei limfocitare cronice în hemosarcom, limfocitoza este înlocuită cu neutrofilie.

În mielograma pacienților cu leucemie limfocitară cronică, se evidențiază o creștere bruscă a procentului de limfocite mature până la metaplazia completă a măduvei osoase de către limfocite.

În serul de sânge, există o scădere a conținutului de gammaglobuline.

În leucemia limfocitară cronică se efectuează citostatice și radioterapie pentru a reduce masa celulelor leucemice. Tratamentul simptomatic care vizează combaterea complicațiilor infecțioase și autoimune include antibiotice, gama globuline, seruri imune antibacteriene, medicamente steroizi, hormoni anabolizanți, transfuzii de sânge și splenectomie.

Dacă vă simțiți rău cu o formă benignă, se recomandă un curs de terapie cu vitamine: B6, B12, acid ascorbic.

Cu o creștere progresivă a numărului de leucocite și a dimensiunii ganglionilor limfatici, terapia primară de restricție este prescrisă cu cel mai convenabil medicament citostatic clorbutină (leukeran) în tablete de 2-5 mg de 1-3 ori pe zi.

Când apar semne de decompensare a procesului, ciclofosfamida (endoxan) este cea mai eficientă intravenos sau intramuscular la o doză de 200 mg pe zi, pentru un curs de tratament de 6-8 g.

Cu eficiența scăzută a programelor polichimioterapeutice, radioterapia este utilizată în zona ganglionilor limfatici măriți și a splinei, doza totală este de 3000 rad.

În cele mai multe cazuri, tratamentul leucemiei limfocitare cronice se efectuează în regim ambulatoriu pe întreaga perioadă a bolii, cu excepția complicațiilor infecțioase și autoimune care necesită tratament spitalicesc.

Speranța de viață a pacienților cu formă benignă este în medie de 5--9 ani. Unii pacienți trăiesc 25-30 de ani sau mai mult.

Tuturor pacienților cu leucemie li se recomandă un regim rațional de muncă și odihnă, alimentație cu un conținut ridicat de proteine ​​animale (până la 120 g), vitamine și restricție de grăsimi (până la 40 g). Dieta ar trebui să conțină legume proaspete, fructe, fructe de pădure, ierburi proaspete.

Aproape toate leucemiile sunt însoțite de anemie, așa că se recomandă medicamente pe bază de plante bogate în fier și acid ascorbic.

Utilizați o infuzie de măceșe și căpșuni sălbatice pentru 1/4-1/2 cană de 2 ori pe zi. Un decoct de frunze de căpșuni sălbatice se ia 1 pahar pe zi.

Se recomandă roz periwinkle, planta conține mai mult de 60 de alcaloizi. De cel mai mare interes sunt vinblastina, vincristina, leurozina, rosidina. Vinblastina (Rozevin) este un medicament eficient pentru menținerea remisiilor cauzate de agenții chimioterapeutici. Este bine tolerat de către pacienți în timpul terapiei de întreținere pe termen lung (2-3 ani).

Vinblastina are unele avantaje față de alte citostatice: are o acțiune mai rapidă (acest lucru se observă în special cu leucocitoză ridicată la pacienții cu leucemie), nu are un efect inhibitor pronunțat asupra eritropoiezei și trombopoiezei. Acest lucru permite uneori să-l folosești chiar și cu anemie ușoară și trombocitopenie. Este caracteristic că inhibarea leucopoiezei cauzată de vinblastină este cel mai adesea reversibilă și, cu o reducere adecvată a dozei, poate fi restabilită în decurs de o săptămână.

Rosevin este utilizat pentru forme generalizate de limfogranulomatoză, limfo- și reticulosarcom, mieloză cronică, în special cu rezistență la alte medicamente chimioterapeutice și radioterapie. Se introduce intravenos 1 dată pe săptămână, la o doză de 0,025--0,1 mg/kg.

Se folosește ceai de vitamine: fructe de rowan - 25 g; măceșe - 25 g. Se ia 1 pahar pe zi. Infuzie de măceșe - 25 g, boabe de coacăze negre - 25 g. Se ia 1/2 cană de 3-4 ori pe zi.

Fructele de caise conțin o cantitate mare de acid ascorbic, vitaminele B, P, provitamina A. Fructele conțin fier, argint etc. 100 g de caise afectează procesul de formare a sângelui la fel ca 40 mg fier sau 250 mg proaspăt ficat, care determină terapeutic valoarea acestor fructe pentru persoanele care suferă de anemie.

Avocado american, fructele se consumă în stare proaspătă, și, de asemenea, sunt supuse diverselor procesări. Din fructe se prepară salate, condimente, sunt folosite ca unt pentru sandvișuri. Luat pentru tratamentul și prevenirea anemiei.

Cireș comun, folosit sub formă crudă, uscată și conservată (gem, compoturi). Cireșul îmbunătățește pofta de mâncare, este recomandat ca tonic pentru anemie. Se consuma sub forma de sirop, tinctura, lichior, vin, apa de fructe.

Sfecla rosie comuna, se pregatesc diverse feluri de mancare, se consuma sub forma uscata, sarata, murata si conservata. Combinația unei cantități mari de vitamine cu fier are un efect stimulator asupra hematopoiezei.

Coacăzele negre, principalul avantaj al fructului este conținutul scăzut de enzime care distrug acidul ascorbic, astfel încât acestea servesc ca o sursă valoroasă de vitamine. Recomandat pentru anemie hipocromă.

Cireșe dulci, fructele pot fi congelate și uscate, din el se prepară compoturi, conserve, gemuri. Eficient în anemia hipocromă.

Dudul se consumă sub formă de siropuri, compoturi, preparate de desert și lichioruri. Folosit pentru anemie hipocromă.

Spanacul de gradina, frunzele contin proteine, zaharuri, acid ascorbic, vitaminele B1, B2, P, K, E, D2, acid folic, caroten, saruri minerale (fier, magneziu, potasiu, fosfor, sodiu, calciu, iod). Frunzele sunt folosite pentru alimente, din care se prepară salate, piure de cartofi, sosuri și alte feluri de mâncare. Frunzele de spanac sunt utile în special pentru pacienții cu anemie hipocromă.

În dieta pacienților cu anemie includ legume, fructe de pădure și fructe ca purtători de „factori” ai hematopoiezei. Fierul și sărurile sale conțin cartofi, dovleac, suedeză, ceapă, usturoi, salată verde, mărar, hrișcă, agrișe, căpșuni, struguri.

Conțin cartof, varză albă, vinete, dovlecei, pepene galben, dovleac, ceapă, usturoi, măceș, cătină, mure, căpșuni, viburnum, merișor, păducel, agriș, lămâie, portocală, caise, cireș, pară, acid ascorbic și vitaminele B. porumb etc.

Pot fi utilizate diferite plante medicinale, inclusiv următoarele:

1. Strângeți flori de hrișcă și pregătiți o infuzie: 1 cană la 1 litru de apă clocotită. Bea fără restricții.

2. Pregătiți colecția: orhidee pătată, dragoste cu două frunze, trifoi dulce medicinal, culoarea hrișcă de semănat - toate cele 4 linguri. l., mănână lobată, coada-calului de câmp - 2 linguri. l. Pentru 2 litri de apă clocotită, luați 6 linguri. l. colectare, luați prima porție de 200 g dimineața, apoi 100 g de 6 ori pe zi.

3. Colecție: trifoi dulce medicinal, coada-calului de câmp, urzică - toate cele 3 linguri. l. Pentru 1 litru de apă clocotită, luați 4-5 linguri. l. Colectie. Luați 100 g de 4 ori pe zi.

4. Bea suc din rădăcini de nalbă, iar copii - suc din fructe de nalbă.

pun în scenă. Primul atac al bolii. Acesta este stadiul manifestărilor clinice avansate, prima perioadă acută, care acoperă timpul de la primele simptome clinice ale bolii, diagnostic, începerea tratamentului până la obținerea efectului tratamentului.

etapa II. Iertare. Remiterea leucemiei acute este neîncălcarea manifestărilor patologice ale procesului sub influența terapiei antileucemice, numită terapie de inducție. Există remisiuni complete și incomplete.

În conformitate cu criteriile internaționale remisiune clinică și hematologică completă numită afecțiune caracterizată prin normalizarea completă a simptomelor clinice (care durează cel puțin 1 lună), teste de sânge și măduvă osoasă cu prezența în mielogramă a nu mai mult de 5% din celulele blastice și nu mai mult de 30% din limfocite. Având în vedere posibilitatea de apariție a efectelor mielotoxice ale terapiei de inducție, în perioada de remisie, poate exista o ușoară anemie (nu mai puțin de 100 g/l), leucopenie (cel puțin 1 x 10 9/l de granulocite mature) și o ușoară trombocitopenie (la cel puțin 100 x 10 9 / l) . Remisiunea este considerată realizată sub rezerva normalizării treptate a acestor indicatori.

Remisie clinică și hematologică incompletă- aceasta este o afecțiune în care parametrii clinici și hemograma se normalizează, dar nu mai mult de 20% din celulele blastice rămân în măduva osoasă punctată.

O îmbunătățire semnificativă a simptomelor clinice și a datelor hematologice (Hb nu mai puțin de 90 g/l, granulocite mature nu mai puțin de 1,5 x 10 9 /l, trombocite nu mai puțin de 50 x 10 9 /l) indică ameliorare clinică și hematologică.

IIIetapă. Recidiva bolii. Este cauzată de revenirea procesului leucemic la indicatorii săi anteriori ca urmare a eliberării populației de celule leucemice reziduale din acțiunea de control a terapiei de întreținere și anti-recădere efectuată în remisie.

Manifestările clinice și hematologice ale recidivei sunt precedate de modificări ale măduvei osoase cu o creștere treptată a blastozei. În sânge în acest moment, poate exista o ușoară scădere a hemoglobinei, a numărului de leucocite și trombocite, o creștere a numărului de limfocite, o tendință la apariția formelor de celule imature.

În ALL, mai ales în adolescență, starea de remisie este adesea întreruptă de dezvoltarea unei leziuni specifice a sistemului nervos - neuroleucemia. Cu această formă de leucemie, alte recidive extramedulare nu sunt neobișnuite - creșterea tumorii ganglionilor limfatici, afectarea testiculelor, pielii, rinichilor etc.

Cu leucemia acută mieloidă și la pacienții adulți, recidivele măduvei osoase apar mai des.

IVetapă. Recuperare. O remisiune clinică și hematologică completă care durează mai mult de 5 ani este considerată de mulți autori drept o recuperare. Cu toate acestea, recăderile leucemiei au fost observate după 5, 7 și chiar 10 ani de remisie.

După 5 ani de remisie, tratamentul antileucemic poate fi întrerupt.

Etapa terminală. Această etapă poate fi considerată ca etapa finală a progresiei tumorale cu epuizarea completă a hematopoiezei normale, rezistența la chimioterapie citostatică și inutilitatea eforturilor terapeutice.

Leucemia este o patologie malignă care afectează sistemul circulator. Obiectivul său principal de localizare este țesutul măduvei osoase.

Boala nu are restricții de vârstă, dar în peste 90% din cazurile depistate, boala afectează adulții. În ultimii câțiva ani, statisticile cazurilor de leucemie au crescut constant.

Patologia poate avea loc atât în ​​formă acută, cât și în formă cronică a cursului. În primul caz, manifestările sale clinice vor fi mai pronunțate, în al doilea caz, simptomele sunt extrem de neclare și nu este întotdeauna posibilă diagnosticarea bolii la timp.

Forma acută de leucemie este caracteristică persoanelor în vârstă, în timp ce manifestarea cronică a cancerului de sânge afectează persoanele tinere și de vârstă mijlocie. În această situație este extrem de important să se monitorizeze cu atenție cele mai mici manifestări ale bolii.

Primele simptome

La marea majoritate a pacienților cu acest diagnostic în stadiile inițiale ale progresiei sale, procesul decurge diferit. Intensitatea semnelor care se manifestă este determinată de starea forțelor imune ale organismului și de sănătatea fizică generală a unei persoane.

Acest simptom este considerat unul dintre cele mai nespecifice și, prin urmare, aproape întotdeauna ignorat până la un anumit punct. Această afecțiune este foarte aproape de manifestările unei răceli în stadiul în care încă nimic nu doare, dar persoana înțelege că ceva nu este în regulă cu el.

Există slăbiciune musculară, somnolență, letargie. Adesea, acest „set” este însoțit de umflarea mucoasei, dureri de cap, lacrimare oculară, caracteristică bolilor virale.

Pacientul începe să ia medicamente împotriva răcelii, datorită orientării lor dau un anumit rezultat, eliminând disconfortul fizic, care estompează simptomele pentru o perioadă nedeterminată, iar persoana continuă să nu observe o amenințare serioasă.

Anemie

Leucemia, în special forma sa mieloidă, provoacă o tendință de sângerare, apariția de hematoame, vânătăi, chiar și cu un ușor impact mecanic, ceea ce nu ar trebui să fie normal.

Fenomenul este considerat o consecință a unei încălcări a structurii celulare a trombocitelor, în care celulele sanguine își pierd coagulabilitatea naturală. În această stare, numărul de celule roșii din sânge atinge un nivel extrem de scăzut. Așa apare anemia. Din cauza ei pielea devine mai palidă decât de obicei, ceea ce indică în mod direct probleme grave cu hematopoieza.

transpiraţie

Unul dintre principalele semne timpurii ale dezvoltării unei anomalii maligne a sângelui. Acest lucru este valabil mai ales în cazurile în care, din cauza caracteristicilor fiziologice și anatomice, o persoană nu era anterior predispusă la transpirație.

Fenomenul apare spontan, nu poate fi corectat. Practic, se întâmplă noaptea în timpul somnului. O astfel de transpirație în practica oncologică este interpretată ca fiind abundentă și este rezultatul unor procese dăunătoare ale sistemului nervos central.

Pacienții cu fragmente de țesut leucemie - cauza infiltrării tegumentelor epiteliale exterioare și a glandelor care produc secreția sudoripare.

Ganglioni limfatici măriți

Articulațiile nodale submandibulare, claviculare, axilare și inghinale, adică acele zone în care există pliuri ale pielii, cad sub efectul dăunător al patologiei progresive. Cu toate acestea, sunt destul de ușor de observat.

Deoarece leucocitele afectate de cancer se acumulează activ și se dezvoltă în continuare în ganglionii limfatici, creșterea lor este un proces inevitabil. Țesuturile anormale umple treptat formele imature, iar nodulii cresc de multe ori în diametru.

Ele se caracterizează printr-un conținut intern elastic și moale, în timp ce presiunea mecanică asupra tumorii este însoțită de dureri de diferite grade de intensitate, care nu pot decât să alerteze o persoană și necesită consultarea unui specialist de specialitate.

Dacă ganglionul limfatic este mai mare de 2 cm, aceasta este departe de normă, dar cel mai probabil o patologie oncologică în curs de dezvoltare.

Mărirea ficatului și a splinei

Este demn de remarcat faptul că aceste semne sunt destul de specifice și pot avea un fundal complet diferit. Este important să înțelegem condițiile limită ale măririi acestor organe pentru a judeca în mod adecvat posibilele riscuri ale oncologiei.

În ceea ce privește ficatul, creșterea acestuia nu este prea pronunțată și critică. Cu un astfel de diagnostic, aproape niciodată nu ajunge la dimensiuni mari. Splina domină oarecum în acest sens - începe să crească activ deja în stadiile inițiale ale cursului bolii și se răspândește treptat în întreaga zonă a zonei peritoneale stângi.

În același timp, organul își schimbă structura - devine dens în centru și mai moale la margini. Nu provoacă disconfort și durere, ceea ce face dificilă diagnosticarea acestei anomalii, mai ales la pacienții supraponderali.

Principalele simptome

Pe măsură ce boala progresează, simptomele cursului acesteia devin mai strălucitoare. În această etapă, este extrem de important să se acorde atenție semnelor secundare de leucemie, deoarece căutarea prematură a ajutorului medical este principala cauză de deces la adulți din cauza unei patologii maligne.

Sângerare

Leucemia de sânge la adulți, indiferent de forma sa, perturbă procesele normale de producție de trombocite, care determină în mod direct calitatea coagularii sângelui. Pe măsură ce boala progresează, această afecțiune se înrăutățește, drept urmare cheagurile de fibrină care pot opri sângerarea pur și simplu nu au timp să se formeze.

În această stare, chiar și tăieturile și zgârieturile superficiale sunt foarte periculoase. Și sângerările nazale sunt pline de pierderi grave de masă sanguină.

Femeile pe fondul bolii se caracterizează prin menstruație abundentă, tulburări ale ciclului și sângerări uterine spontane.

vânătăi

Vânătăile și vânătăile apar brusc, iar natura lor de apariție nu este trauma mecanică a fragmentului de țesut afectat. Aceasta este specificul simptomului, iar inexplicabilitatea apariției lor este rezultatul unui conținut scăzut de trombocite în plasma sanguină și a coagularii sângelui care rezultă.

Vânătăile pot apărea în orice parte a corpului pacientului, dar numărul lor predominant este în extremitățile superioare și inferioare.

Dureri articulare

Durerea la nivelul articulațiilor diferă în diferite grade de intensitate și este o consecință a unei concentrații mari de celule bolnave în creier, în special în acele zone în care densitatea lor maximă este concentrată - în zona sternului și a osului pelvin. la ilion.

Pe măsură ce stadiul leucemiei crește la un adult, celulele canceroase cresc în lichidul cerebral, intră în terminațiile nervoase și provoacă durere locală.

febră cronică

Mulți asociază o creștere cronică a temperaturii corpului pacientului cu procese inflamatorii interne, totuși, dacă acest fenomen nu are simptome evidente, atunci leziunile oncologice maligne ale organelor pot fi suspectate cu un grad ridicat de probabilitate.

O creștere haotică a numărului de leucocite va provoca inevitabil procese biochimice cu acțiunea de eliberare a componentelor care activează activitatea hipotalamusului, care, la rândul său, este responsabil pentru creșterea temperaturii corpului pacientului.

Boli infecțioase frecvente

Tusea cronică, congestia nazală, devin aproape regulate, mai ales în forma acută a bolii la adulți.

Motivul pentru acest fenomen este capacitatea funcțională scăzută a leucocitelor, care sunt responsabile pentru imunomodelarea celulelor. Organismul afectat de leucemie nu mai poate lupta calitativ și rapid cu agenții patogeni ai infecțiilor virale și catarale care pătrund din mediul înconjurător, iar boala devine regulată.

În această stare, microflora pacientului este perturbată, ceea ce reduce și mai mult susceptibilitatea la SARS și răceli.

Stare de rău constantă

Un sentiment constant de oboseală și slăbiciune fizică chiar și după o odihnă bună, un sentiment de indiferență și depresie asociat cu această stare, sunt direct o consecință a scăderii nivelului eritrocitelor. Acest proces are loc cu viteza fulgerului și progresează la fel de rapid.

Adesea, pe fondul acestui fapt, apetitul scade, o persoană începe să piardă în greutate, deoarece transformarea tumorală a celulelor canceroase din sânge într-un organism adult necesită resurse energetice mari. Ca urmare, pacientul devine slab și epuizat.

Distingerea simptomelor după tip

Manifestările clinice ale leucemiei la un adult pot diferi oarecum și pot avea mai multe manifestări non-standard în funcție de tipul de boală. Pe lângă semnele generale caracteristice patologiei, au fost dezvăluite următoarele simptome specifice ale dezvoltării proceselor tumorale în sânge.

Leucemie mieloidă cronică

Manifestări de oncologie mieloidă în stadiul cronic al cursului pe lângă semnele generale ale bolii, sunt pline de:

• palpitații sau invers, ritm cardiac lent;
• infecții fungice ale cavității bucale - stomatită, amigdalita;
• insuficiență renală - se manifestă, începând din a 3-a etapă a evoluției bolii;

Leucemie limfoblastică cronică

Aparține grupului de manifestări non-Hodgkin ale limfomului, a cărui cauză principală este un factor genetic. Pe fondul bolii se dezvoltă:

• afectarea severă a funcției imune- implică o deteriorare accentuată a stării de sănătate și disfuncționalitate a unui număr de sisteme și departamente importante ale activității vitale a organismului;
• patologia tractului urinar- cistita, uretrita sunt cel mai adesea diagnosticate și numai în procesul de terapie este dezvăluită adevărata cauză a apariției lor;
• tendinta de a se infecte- se acumulează mase purulente în zona țesutului adipos subcutanat;
• leziuni pulmonare- adesea duc la moarte pe fondul diagnosticului principal - leucemie;
• zona zoster- merge greu, afectează rapid suprafețe mari de țesut, trece adesea la fragmente mucoase.

Leucemie limfoblastică acută

Evoluția bolii este însoțită de următoarele caracteristici distinctive:

• intoxicație severă a organismului- se manifestă în diferite tipuri de infecții virale, bacteriene și procese inflamatorii;
• reflex de vărsături-insotita de un curs necontrolat. Compoziția vărsăturii conține un număr mare de fragmente de sânge;
• insuficiență respiratorieși ca rezultat, dezvoltarea insuficienței cardiace.

Leucemie mieloidă acută

Boala, spre deosebire de alte tipuri de leucemie, la pacienții adulți se dezvoltă extrem de rapid și deja în stadiul de formare a tumorii, simptomele asociate cu un anumit tip de cancer pot fi caracteristice:

• ascuțit, mai mult de 10% din greutatea corporală totală, pierdere în greutate- scaderea in greutate are loc foarte repede, pacientul pierde in mod spontan masa grasa dupa cateva luni;
• durere în abdomen- cauzate de creșterea departamentelor parenchimatoase;
• scaune gudronate- cauza lor este sângerarea tractului gastrointestinal;
• presiune intracraniană ridicată- apare din cauza umflarii nervului optic si a durerii de cap acute.

Video informativ și educațional despre simptomele bolii:

Dacă găsiți o eroare, evidențiați o bucată de text și faceți clic Ctrl+Enter.

În timpul leucemiei acute, se disting următoarele etape:

1. iniţială;
2. dislocat;
3. remisiune (completă sau incompletă);
4. recidiva;
5. terminal (terminal).

Perioada primară a leucemiei (perioada latentă - timpul de la momentul acțiunii factorului care a provocat leucemia până la primele semne ale bolii). Această perioadă poate fi scurtă (câteva luni) sau lungă (zeci de ani).

Există o multiplicare a celulelor leucemice de la prima, singura, până la o asemenea cantitate care provoacă asuprirea hematopoiezei normale.

Manifestările clinice depind de rata de reproducere a celulelor leucemice.

Stadiul inițial al leucemiei caracterizat printr-o mare varietate de simptome clinice. Din partea sângelui roșu, nu se observă modificări semnificative, anemia este mai puțin frecventă. Din partea sângelui alb, se poate observa leucopenie sau leucocitoză (o scădere sau creștere a nivelului de leucocite), un mic procent de forme imature și, în unele cazuri, o tendință de scădere a numărului de trombocite.

Valoarea diagnostică mai importantă în stadiile incipiente ale dezvoltării leucemiei este studiul punctului măduvei osoase, deoarece conține un conținut crescut de celule blastice.

Stadiul inițial al leucemiei acute este diagnosticat cel mai adesea atunci când pacienții cu anemie anterioară dezvoltă o imagine a leucemiei acute în viitor.

Perioada secundară de leucemie(perioada unui tablou clinic detaliat al bolii). Primele semne sunt adesea detectate în laborator. Stadiul avansat se caracterizează prin prezența principalelor manifestări clinice ale bolii: inhibarea hematopoiezei normale, blastoza ridicată (întinerirea) măduvei osoase și apariția formelor patologice imature în sânge.

Sunt posibile următoarele situații:

• starea de sănătate a pacientului nu are de suferit, nu există plângeri, dar în sânge se notează semne (manifestări) de leucemie;
• există plângeri, dar nu există modificări patologice pronunțate ale celulelor sanguine.

Leucemia nu are semne clinice caracteristice, ele pot fi oricare.

În funcție de oprimarea hematopoiezei, simptomele se manifestă în moduri diferite.

Toate manifestările clinice sunt împărțite în 3 grupe de sindroame:

1. sindromul infecțios-toxic se manifestă sub forma diferitelor procese inflamatorii;
2. sindromul hemoragic se manifestă prin creșterea sângerării și posibilitatea apariției hemoragiilor și pierderii de sânge;
3. sindromul anemic se manifestă prin scăderea conținutului de hemoglobină, eritrocite. Apare paloare a pielii, mucoase, oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, scăderea activității cardiace.

Remiterea leucemiei poate fi completă sau incompletă. Remisiunea completă include condiții în care nu există simptome clinice ale bolii, numărul de celule de putere din măduva osoasă nu depășește 5% în absența acestora în sânge. Cu remisie incompletă, există o ameliorare clinică și hematologică clară, dar numărul de celule blastice din măduva osoasă rămâne crescut. Recidiva leucemiei acute poate apărea în măduva osoasă sau în afara acesteia (piele etc.). Fiecare recidivă ulterioară este prognostic mai periculoasă decât cea anterioară.

Leucemie acută în stadiu terminal caracterizat prin rezistență la terapia pitostatică, inhibarea severă a hematopoiezei normale, dezvoltarea proceselor necrotice ulcerative.

Formarea limfoblastelor are loc de multe ori mai rapid decât leucocitele normale. Într-un anumit stadiu al leucemiei, acestea înlocuiesc majoritatea celulelor albe normale din sânge, ceea ce duce la consecințe severe, cum ar fi anemie, sângerare și infecție. Ei migrează odată cu sângele, creând focare limfoblastice în tot corpul.

Leucemie acută: etape

Debutul bolii - stadiul inițial al leucemiei acute are multe simptome. În analiza generală a sângelui roșu, nu au fost observate modificări speciale. În cazuri rare, poate fi detectată o scădere a numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei. În sângele alb, este detectată fie o scădere, fie o creștere a nivelului de leucocite. Numărul de celule „blast” depășește cu puțin norma. Uneori puteți observa trombocitopenie - o scădere a numărului de trombocite. Mai esențială pentru diagnosticul de leucemie este o biopsie de măduvă osoasă. În același timp, în măduva osoasă se constată o creștere semnificativă a numărului de celule progenitoare. Stadiul incipient al leucemiei acute este aproape întotdeauna diagnosticat târziu, pe măsură ce progresează în următorul.

Etapa de dezvoltare clinică completă

Primele sale semne se găsesc cel mai adesea într-un test de sânge. Se caracterizează printr-o creștere semnificativă a sângelui formelor imature de leucocite și apariția celulelor „blaste”. Există mai multe variante clinice ale acestei etape:

• pacientul se simte bine, nu se plânge de nimic, dar se constată modificări caracteristice în testul de sânge;
• pacientul are unele plângeri, dar analiza de sânge este normală.

Etapa de dezvoltare clinică completă se manifestă prin trei sindroame:

1. Infecțios-toxic. Inflamația apare în diferite organe.
2. hemoragic. Există tendința de a sângera. În acest caz, este posibilă pierderea semnificativă de sânge.
3. Anemic. Cantitatea de hemoglobină și globule roșii scade. Pielea și mucoasele devin palide, pacientul se plânge de oboseală crescută, senzație de lipsă de aer, amețeli. Munca inimii este defectuoasă.

stadiul de remisiune

În acest caz, remisiunea este completă sau parțială. Etapa de remisiune clinică completă este caracterizată prin absența unui tablou clinic și a plângerilor și nu mai mult de 5% din celulele „blaste” se găsesc în țesutul măduvei osoase. Test de sânge fără modificări patologice. Dacă remisiunea este parțială, pacientul se simte bine, în timp ce mai mult de 5% din celulele patologice imature sunt observate în măduva osoasă.

stadiul de recădere

O creștere a conținutului de celule „blast” din sânge și măduva osoasă, pe fondul stării generale de sănătate precare a pacientului, indică revenirea leucemiei. Fiecare recidivă ulterioară este mai periculoasă decât cea anterioară și mai des dă complicații. Etapa de recidivă se termină cu un terminal sau intră în remisie.

stadiu terminal

Ultima etapă se caracterizează prin progresia policlonală a tumorii și o malignitate pronunțată a procesului. Aproape toate celulele normale sunt înlocuite cu cele patologice, ceea ce duce la complicații și la o stare gravă a pacientului. Procesele ulcerativ-necrotice sunt observate în multe organe.

Stadiile leucemiei, în perioada acută, sunt foarte asemănătoare, au simptome mai comune decât diferențe. Dar pentru numirea unui tratament adecvat, este de mare importanță să se determine în ce stadiu se află leucemia.

Stadiile leucemiei cronice: initial

Perioada care precede clinica extinsă durează de la șase până la douăsprezece luni. În stadiul incipient al leucemiei cronice, pacientul adesea nu se simte ca o persoană bolnavă, dar abaterile minime sunt determinate în testul de sânge. În cazuri rare, pacienții simt:

• stare generală de rău;
• slăbiciune constantă care nu dispare după odihnă;
• lipsa poftei de mâncare.

Fiecare a treia persoană are o extindere a limitelor ficatului, splinei. În sânge, leucocitele neutrofile sunt de câteva ori mai mari decât valoarea normală, iar nivelul trombocitelor crește. Un criteriu de diagnostic important este determinarea cantității de fosfatază alcalină din leucocite. În leucemia cronică, cantitatea sa este de câteva ori mai mică decât în ​​mod normal.

Numărul de eritrocite și hemoglobină se află în limite normale. ESR este adesea normal, accelerația sa este extrem de rar observată. Numărul de trombocite este puțin mai mare decât în ​​mod normal. La examinarea unui punct de măduvă osoasă, poate fi detectată o ușoară creștere a numărului de leucocite imature.

Stadiile leucemiei cronice: detaliate

Perioada în care boala este diagnosticată nu numai prin analize de sânge. Are un tablou clinic caracteristic leucemiei acute. În stadiul extins, există o inhibare aproape completă a formării celulelor sanguine normale. Starea pacientului se deteriorează. Poate dura de la trei până la cinci ani, uneori chiar mai mult.

O caracteristică distinctivă este detectarea splinei mărite. Uneori crește până la o dimensiune atât de gigantică încât medicul o poate simți în pelvisul mic. Abdomenul este foarte marit. Pacientul constată o senzație de greutate în abdomen, datorită comprimării organelor învecinate de către splină. Se mărește și ficatul. Dar dimensiunea sa este încă de câteva ori mai mică decât splina.

Unul dintre primele semne ale acestei etape poate fi slăbiciunea generală, transpirația, pierderea în greutate. Uneori, pacientul constată o creștere constantă a temperaturii. Pacientul este instabil emoțional, îi este greu să lucreze, nu doarme bine. În unele cazuri, pot apărea reacții alergice pe piele. Oasele și articulațiile încep să doară.

Nivelul de leucocite este crescut brusc, celulele blastice se găsesc în număr mare în sângele periferic. Multe forme imature sunt dezvăluite. Nivelul limfocitelor este semnificativ redus. De asemenea, crește numărul de eozinofile. Trombocitele sunt în limite normale sau cresc, ceea ce este foarte rar. ESR se accelerează. În țesutul măduvei osoase se găsesc multe celule „blast”.

Stadiile leucemiei cronice: stadiul terminal

Progresia constantă a bolii se încheie cu o perioadă terminală. În ultima etapă, celulele tumorale își arată pe deplin malignitatea. Starea pacientului este severă sau foarte gravă. Celulele maligne părăsesc măduva osoasă și sunt transportate prin fluxul sanguin prin sisteme și depuse în organele vitale.

Etapa terminală vine foarte brusc. Cu ineficacitatea tratamentului, pacientul trăiește maximum șase luni. Începe cu o creștere bruscă a nivelului de celule albe din sânge. Tratamentele care au funcționat înainte nu mai funcționează. Remisiunea completă poate fi obținută numai la fiecare al cincilea pacient. În cele mai multe cazuri, se observă remisiuni parțiale, a căror durată este de maximum o lună.

Pacientul pierde în continuare în greutate și devine slăbit. Din cauza anemiei, pielea este palidă. Posibilă afectare a inimii sub formă de aritmii. Pe piele, așa-numitele leucemide sunt formate din celule „blast”. Sunt foarte dureroase, pielea de deasupra lor este ușor înroșită. Ganglionii limfatici cresc în dimensiune. Oasele și articulațiile sunt atât de dureroase încât fără un anestezic, pacientul nu poate nici măcar să adoarmă. Ca urmare a absenței aproape complete a imunității, sunt posibile procese inflamatorii severe ale organelor parenchimatoase.

Criza „explozivă” este o trăsătură caracteristică etapei critice. Cu el, numărul de celule maligne din sânge depășește 10%, iar în măduva osoasă - 20%, iar această cifră este în continuă creștere. Boala poate evolua lent pentru o lungă perioadă de timp, rămâne într-o stare de curgere lentă timp de zeci de ani. Dar apoi trece într-o etapă terminală rapidă, care se termină cu un rezultat fatal.

Simptomele leucemiei acute la adulți și prognosticul vieții

Deci, la trecerea următoarei examinări, medicul curant vă pune un diagnostic teribil de „leucemie”, acută sau cronică - nu ar trebui să cădeți în disperare, deoarece există multe noi metode diferite de tratament, medicamente, care vă permit să arătați optimist. la prognosticul pentru tratamentul acestei boli grave. În articolul nostru, vom încerca să ne dăm seama ce fel de boală este și cum să o tratăm.

Ce este leucemia acută

Leucemia (un alt nume este leucemie) este o boală malignă a măduvei osoase umane, la oameni fiind numită și „cancer de sânge”. Cauza principală a bolii este o încălcare a procesului de hematopoieză din organism: celulele sanguine imature sunt produse în măduva osoasă, care sunt numite celule blastice. De regulă, aceștia sunt precursorii celulelor albe din sânge. Celulele blastice, din cauza reproducerii necontrolate, pe măsură ce se acumulează, nu permit măduvei osoase să producă celule sanguine normale. Aceste celule maligne se acumulează în rinichi, ficat, splină și alte organe și provoacă întreruperea alimentării cu sânge a organelor.

Datorită faptului că în corpul uman există 2 linii diferite de hematopoieză, există două tipuri principale de leucemie:

• Limfoblastic, deoarece format din celule blastice, precursori ai limfocitelor;
• Mieloblastic, deoarece pe bază de precursori leucocitari.

Termenul de leucemie acută înseamnă o formă agresivă a evoluției bolii, când boala se dezvoltă într-un ritm rapid.

Cea mai frecventă boală este leucemia limfoblastică acută, care reprezintă aproximativ trei sferturi din toate bolile maligne ale sistemului hematopoietic. Leucemiile acute și cronice apar în medie în patru cazuri la 100.000 de persoane. Copiii reprezintă aproximativ un sfert din numărul total de cazuri. Marea majoritate a copiilor suferă de această boală înainte de vârsta de 14 ani, băieții sunt mai susceptibili la ea.

Stadiile leucemiei

Există trei etape ale leucemiei acute:

• Inițial - simptomele nu sunt exprimate sau „deghizate” ca alte boli, de exemplu, SARS.
• Extins - toate semnele tipice ale bolii „Leucemie acută” sunt prezente, simptomele sunt pronunțate. În acest stadiu, practic, are loc remisiunea sau vindecarea completă a bolii.
• Terminal - stadiul de inhibare profundă a funcțiilor hematopoietice.

factori de boala

În general, cauzele acestei boli, din păcate, nu au fost găsite. Există o serie de dependențe de factori care sunt cauzele bolii în unele cazuri:

• Chimioterapia administrată pentru a trata un alt tip de cancer crește riscul apariției bolii.
• Ereditatea - probabilitatea bolii crește din cauza prezenței tulburărilor genetice și a prezenței bolii la rude.
• Fumat.
• Expunerea la radiații etc.

Cu toate acestea, există mulți pacienți cu leucemie care nu aveau factori de risc stabiliți pentru boală, cauzele bolii rămânând neidentificate. Știința nu stă pe loc și poate că în viitorul apropiat răspunsul la întrebarea cauzelor bolii va fi găsit în rândul oamenilor de știință.

Leucemie acută. Simptome

Simptomele la adulți și la copii sunt practic aceleași. Singura diferență este că la adulții cu leucemie acută, cel mai adesea capătă o formă cronică, ceea ce înseamnă că debutul bolii este adesea camuflat și se exprimă doar în oboseală crescută și boli infecțioase frecvente.

Simptome generale

Simptomele comune caracteristice oricărei etape sunt:

• Pierdere în greutate fără niciun motiv.
• Plângeri cu privire la deteriorarea sănătății, pacientul este adesea obosit.
• Atacurile de slăbiciune, apatie, pacientul poate dori brusc să doarmă.
• Senzație de greutate în abdomen, în principal în hipocondrul stâng.
• Boli infecțioase mai frecvente.
• Creșterea transpirației.
• Creștere nerezonabilă a temperaturii corpului.

Simptome asociate

Astfel de simptome nu indică în mod direct că o persoană este bolnavă de leucemie, deoarece acestea sunt și caracteristice altor afecțiuni, dar sunt incluse în tabloul clinic al bolii:

• Piele palidă (din cauza anemiei).
• Dispneea.
• Gingiile pot sângera, vânătăi pe tot corpul, sângerări nazale pot sângera brusc.
• Durere de cap.
• Deficiență vizuală.
• Greață și convulsii.
• Coordonare slabă la mers.
• Durere în oase și articulații.

Diagnosticare

Odată cu diagnosticul de „leucemie acută”, diagnosticul se realizează în mai multe etape.

Primul și cel mai evident pas în diagnosticarea leucemiei este un test clinic de sânge. Descifrarea hemogramei arată cât de departe a mers progresul bolii. Imaginea de sânge arată prezența unor modificări patologice în compoziția sângelui: niveluri scăzute de globule roșii și trombocite, prezența celulelor blastice.

În a doua etapă, pacientul este internat în spital, iar medicul curant prescrie o puncție a măduvei osoase și a lichidului cefalorahidian pentru studii de laborator ale compoziției lor.

A treia etapă este identificarea efectului bolii asupra altor organe umane prin ecografie, tomografie computerizată etc.

Tratament

Tratamentul leucemiei acute constă de obicei în trei etape:

• Obținerea unei scăderi a numărului de celule blastice la un nivel sigur pentru sănătate și debutul remisiunii. Chimioterapia se efectuează cu medicamente speciale (citostatice) care durează câteva săptămâni, care distrug celulele sanguine maligne.
• Distrugerea celulelor blastice anormale reziduale pentru a evita reapariția bolii.
• Terapie de întreținere.

Din păcate, leucemia acută, în ciuda tratamentului, are o trăsătură neplăcută - recăderile bolii, care sunt destul de frecvente, în acest caz, transplantul de măduvă osoasă este folosit ca tratament cel mai eficient.

Complicații

În ciuda faptului că chimioterapia este foarte eficientă, totuși, are o serie de efecte secundare. Deci, în timpul implementării sale, hematopoieza este suprimată, numărul de trombocite ale unei persoane scade brusc și poate apărea sângerare. Pentru a preveni astfel de probleme, se efectuează transfuzii de sânge donator și componente ale acestora - trombocite, eritrocite. Printre efectele secundare, pacienții se plâng adesea de greață, vărsături, căderea părului, reacții alergice la medicamentele chimioterapice.

În timpul tratamentului, rezistența organismului la diferite infecții scade brusc, iar pacienții sunt preveniți de boli infecțioase prin cure de antibiotice etc. Pentru astfel de pacienți, orice infecție este periculoasă, ca urmare, pacienții sunt limitati în contact cu lumea exterioară.

Prognoza

Principalele întrebări în diagnosticul de „leucemie acută de sânge”: Cât timp trăiesc cu o astfel de boală? Se poate vindeca? Cu toate acestea, răspunsul la ele nu este atât de simplu la prima vedere. Cu un diagnostic de leucemie acută, prognoza speranței de viață depinde de mulți factori: tipul de leucemie, stadiul bolii, vârsta pacientului, susceptibilitatea organismului la tratamentul chimioterapic, prezența bolilor concomitente etc.

Pentru copii, prognosticul pentru tratament este mai favorabil. În primul rând, ele sunt mai des examinate, ceea ce face posibilă identificarea semnelor bolii în stadiile incipiente. În al doilea rând, organismul tânăr este mai susceptibil la chimioterapie și rezultatele tratamentului vor fi mult mai bune și, în al treilea rând, marea majoritate nu are deja boli acumulate.

O trăsătură caracteristică a leucemiei acute este dezvoltarea sa rapidă și, cu cât o persoană nu ia măsuri pentru a o trata mai mult, cu atât este mai puțin probabil să supraviețuiască în viitor.

În general, boala este caracterizată ca fiind gravă, dar în prezent au învățat cum să o vindece, în timp ce aproximativ 90% dintre pacienți pot obține o remisiune completă. Cu toate acestea, este important de înțeles că în perioada de remisiune completă pot exista recidive ale bolii, care apar în aproximativ 25% din cazuri. În absența recăderilor în decurs de 5 ani, se consideră că boala s-a vindecat complet.

Leucemie acută

Cel mai frecvent tip de hemoblastoză, în care elementele formate ale sângelui sunt înlocuite treptat cu celule blastice imature. Apare la 3 persoane la suta de mii din populație și, conform statisticilor, adulții se îmbolnăvesc de trei ori mai des decât copiii.

Tipuri de leucemie acută

Clasificarea internațională FAB diferențiază leucemiile acute în două grupe mari în funcție de tipul de celule tumorale - limfoblastice și non-limfoblastice. La rândul lor, ele pot fi împărțite în mai multe subspecii:

1. Leucemii limfoblastice acute:

• preformă
• Forma B
• pre-t-formă
• în formă de T
• Altă formă sau nici T, nici B

1. Leucemii acute non-limfoblastice sau, după cum se mai numesc, mieloide:

Boala mieloidă acută, care se caracterizează prin apariția unui număr mare de precursori ai granulocitelor

Monoblaste acute și mielomonoblastice acute, care se bazează pe reproducerea activă a monoblastelor

Megacarioblastic acut - se dezvoltă ca urmare a reproducerii active a precursorilor trombocitelor, așa-numitele megacariocite

Eritroblast acut, caracterizat printr-o creștere a nivelului de eritroblaste

1. Un grup separat este leucemia acută nediferențiată

Simptomele leucemiei acute

Leucemie mieloidă acută

Leucemia mieloidă acută se caracterizează printr-o ușoară mărire a splinei, temperatură ridicată a corpului și afectarea organelor interne.

Deci, de exemplu, cu pneumonita leucemică, focarul de infiltrație și inflamație este localizat în plămâni, provocând simptome caracteristice - tuse și febră.

Fiecare al patrulea pacient cu leucemie mieloidă are meningită leucemică cu dureri de cap severe, febră, frisoane și simptome neurologice.

Într-o etapă severă a cursului procesului, se poate dezvolta infiltrarea leucemică a rinichilor, ducând la insuficiență renală gravă, până la retenția urinară completă.

Pe piele apar leucemide specifice - formațiuni roz sau maro deschis, ficatul se mărește și devine dens.

Când intestinele sunt afectate, apare balonare, lichefierea scaunului, apare dureri severe, insuportabile. În cazurile severe, se formează ulcere și sunt posibile cazuri de perforație.

Leucemie limfoblastică acută

Această variantă a bolii se caracterizează printr-o creștere a splinei și a ganglionilor limfatici. De regulă, procesul patologic este fixat în regiunea supraclaviculară, mai întâi pe o parte și apoi pe ambele. Ganglionii limfatici sunt denși, nedurerosi, cu compresie a organelor învecinate, pot apărea simptome caracteristice.

De exemplu, cu o creștere a ganglionilor limfatici în mediastin, poate apărea o tuse, precum și o insuficiență respiratorie sub formă de dificultăți de respirație. Înfrângerea nodurilor mezenterice din cavitatea abdominală duce la apariția durerii în abdomen. Bărbații pot prezenta întărire și durere în ovare, cel mai adesea pe o parte.

Leucemie eritromieloblastică acută

În leucemia acută eritromieloblastică, sindromul anemic este pe primul loc - o scădere pronunțată a nivelului de eritrocite și hemoglobină din sânge, manifestată prin slăbiciune, paloare și oboseală crescută.

Stadiile leucemiei acute

Oncologii disting cinci stadii ale bolii, care apar cu simptome caracteristice:

Stadiile incipiente ale leucemiei acute

Această perioadă decurge adesea ascunsă, fără manifestări clinice pronunțate. Durează de la câteva luni până la câțiva ani - în acest moment procesul patologic abia începe, nivelul leucocitelor se modifică ușor (și numărul acestora poate crește sau scădea), apar forme imature și se dezvoltă anemie.

Un test de sânge în această etapă nu este la fel de informativ ca un test de măduvă osoasă, care dezvăluie un număr mare de celule blastice.

Stadiul avansat al leucemiei acute

În această etapă, apar adevăratele simptome ale bolii, datorită inhibării proceselor hematopoietice și apariției unui număr mare de celule imature în sângele periferic.

În stadiul avansat al leucemiei acute, se pot distinge două variante ale cursului bolii:

Pacientul se simte satisfăcător, nu există plângeri, dar, în același timp, în testul de sânge se găsesc semne caracteristice de leucemie.

Pacientul are o deteriorare semnificativă a stării de bine, dar fără modificări pronunțate ale sângelui periferic

Remisiunea, adică o perioadă de exacerbare diminuată, poate fi completă și incompletă.

Remisiunea completă se caracterizează prin absența simptomelor bolii, precum și a celulelor blastice din sânge. În măduva osoasă, nivelul celulelor imature nu trebuie să depășească 5%.

Cu remisiune incompletă, pacientul se poate simți ușurat și se poate simți mai bine, dar nivelul celulelor blastice din măduva osoasă rămâne crescut.

Recidivele leucemiei acute pot apărea direct în măduva osoasă, precum și în afara acesteia.

Această etapă este caracterizată de un număr mare de leucocite imature în sângele periferic și este însoțită de inhibarea funcției tuturor organelor vitale. Cel mai adesea se termină cu moartea.

Diagnosticul leucemiei acute

Medicul poate suspecta diagnosticul de „leucemie acută” prin modificări ale testului de sânge, dar criteriul cheie este o creștere a celulelor blastice în măduva osoasă.

Modificări ale numărului de sânge periferic

În cele mai multe cazuri, cu leucemie acută, pacienții dezvoltă anemie cu o scădere bruscă a nivelului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei. Există, de asemenea, o scădere a nivelului de trombocite (este restabilit în stadiul de remisie și scade din nou odată cu o exacerbare a procesului patologic).

În ceea ce privește leucocite, se poate observa o imagine dublă - atât leucopenie, adică o scădere a nivelului de leucocite, cât și leucocitoză, adică o creștere a nivelului acestor celule. De regulă, celulele blastice patologice sunt prezente și în sânge, dar în unele cazuri pot fi absente, ceea ce nu exclude leucemia.

Leucemia, în care un număr mare de celule blastice sunt fixate în sânge, se numește „leucemie”, iar leucemia cu absența celulelor blastice se numește „alucemie”.

Modificări ale măduvei osoase roșii

Studiul măduvei osoase roșii este cel mai important criteriu pentru diagnosticul de leucemie acută.

Boala este caracterizată printr-o imagine specifică - o creștere a nivelului de celule blastice și inhibarea formării globulelor roșii.

O altă tehnică de diagnosticare importantă este biopsia trepanului osos. Secțiunile osoase sunt trimise pentru biopsie, care la rândul său permite detectarea hiperplaziei blastice a măduvei osoase roșii pentru a confirma boala.

Criterii de diagnosticare a leucemiei acute:

30% sau mai mult din toate elementele celulare ale măduvei osoase roșii sunt blaturi

Nivelul eritrocariocitelor este mai mare de 50%, blastele - cel puțin 30%

În leucemia acută promielocitară, în măduva osoasă apar promielocite atipice hipergranulare specifice.

Tratamentul leucemiei acute

Regimul de tratament pentru leucemia acută depinde de vârsta și starea pacientului, de tipul și stadiul de dezvoltare a bolii și este întotdeauna calculat individual în fiecare caz.

Există două tipuri principale de terapie pentru leucemia acută - chimioterapia și tratamentul chirurgical - transplantul de măduvă osoasă.

Chimioterapia constă în două etape consecutive:

Sarcina primei etape este inducerea remisiunii. Cu ajutorul chimioterapiei, oncologii realizează o scădere a nivelului de celule blastice

Etapa de consolidare necesară pentru a ucide celulele canceroase rămase

Reinducerea, de regulă, repetă complet schema (medicamente, doze, frecvență de administrare) din prima etapă

Pe lângă medicamentele pentru chimioterapie, citostaticele sunt prezente în regimul general de tratament.

Potrivit statisticilor, durata totală a tratamentului cu chimioterapie pentru leucemia acută este de aproximativ 2 ani.

Chimioterapia în combinație cu citostatice este o metodă agresivă de expunere, care provoacă o serie de efecte secundare (greață, vărsături, deteriorarea sănătății, căderea părului etc.). Pentru a ameliora starea pacientului, este prescrisă terapia concomitentă. În plus, în funcție de afecțiune, se pot recomanda antibiotice, agenți de detoxifiere, masa trombocitară și eritrocitară și transfuzia de sânge.

Transplant de măduvă osoasă

Transplantul de măduvă osoasă oferă pacientului celule stem sănătoase, care ulterior devin progenitorii celulelor sanguine normale.

Cea mai importantă condiție pentru transplant este remiterea completă a bolii. Este important ca măduva osoasă curățată de celulele blastice să fie reumplută cu celule sănătoase.

Pentru a pregăti pacientul pentru intervenție chirurgicală, se efectuează o terapie imunosupresoare specială. Acest lucru este necesar pentru a distruge celulele leucemice și pentru a suprima apărarea organismului pentru a reduce riscul de respingere a transplantului.

Contraindicații pentru transplantul de măduvă osoasă:

Încălcări ale funcționării organelor interne

Boli infecțioase acute

Recidiva leucemiei acute care nu intră în remisie

Prognosticul bolii

Potrivit statisticilor, prognosticul la copiii cu leucemie acută este mai bun decât la adulți. Deci, supraviețuirea copiilor timp de 5 ani este%, adult - de la 20 la 40%.

Leucemia mieloidă acută este potențial mai periculoasă, în cazul ei, rata de supraviețuire la cinci ani la pacienții sub 55 de ani este de 40-60%, iar la vârstnici doar 20%.

Înscrieți-vă pentru o consultație cu un oncolog la clinicile oncologice de top din Moscova

Puteți utiliza materialele Medportal pe alte site-uri numai cu permisiunea scrisă a editorilor. Termeni de utilizare.

Leucemie (leucemie): tipuri, semne, prognostic, tratament, cauze

Leucemia este o boală gravă a sângelui care este clasificată drept neoplazică (malignă). În medicină, are încă două denumiri - leucemie sau leucemie. Această boală nu cunoaște limite de vârstă. Sunt copii bolnavi de diferite vârste, inclusiv sugari. Poate apărea la tinerețe, la vârsta mijlocie și la bătrânețe. Leucemia afectează în mod egal atât bărbații, cât și femeile. Deși, conform statisticilor, persoanele cu pielea albă se îmbolnăvesc mult mai des decât persoanele cu pielea închisă.

Tipuri de leucemie

Odată cu dezvoltarea leucemiei, un anumit tip de celule sanguine degenerează în celule maligne. Aceasta este baza pentru clasificarea bolii.

1. În trecerea la celulele leucemice ale limfocitelor (celule sanguine ale ganglionilor limfatici, splinei și ficatului), se numește LIMFOLEUCOZĂ.
2. Degenerarea mielocitelor (celule sanguine produse în măduva osoasă) duce la MIELOLUCEMIE.

Degenerarea altor tipuri de leucocite, ducând la leucemie, deși apare, este mult mai puțin frecventă. Fiecare dintre aceste specii este împărțită în subspecii, dintre care există destul de multe. Numai un specialist care este înarmat cu echipamente moderne de diagnosticare și laboratoare dotate cu tot ce este necesar le poate înțelege.

Împărțirea leucemiei în două tipuri fundamentale se explică prin încălcări în timpul transformării diferitelor celule - mieloblaste și limfoblaste. În ambele cazuri, în loc de leucocite sănătoase, în sânge apar celule leucemice.

Pe lângă clasificarea după tipul de leziune, se disting leucemia acută și cea cronică. Spre deosebire de toate celelalte boli, aceste două forme de leucemie nu au nimic de-a face cu natura evoluției bolii. Particularitatea lor este că forma cronică nu devine aproape niciodată acută și, dimpotrivă, forma acută în niciun caz nu poate deveni cronică. Numai în cazuri izolate, leucemia cronică poate fi complicată de o evoluție acută.

Acest lucru se datorează faptului că leucemia acută apare în timpul transformării celulelor imature (blaste). În același timp, începe reproducerea lor rapidă și are loc o creștere sporită. Acest proces nu poate fi controlat, astfel încât probabilitatea decesului în această formă a bolii este destul de mare.

Leucemia cronică se dezvoltă atunci când progresează creșterea celulelor sanguine mutante, complet maturate sau în curs de maturizare. Difera ca durata. Îngrijirea de susținere este suficientă pentru ca pacientul să rămână stabil.

Cauzele leucemiei

Ce anume cauzează mutația celulelor sanguine nu este în prezent pe deplin înțeles. Dar s-a dovedit că unul dintre factorii care provoacă leucemia este expunerea la radiații. Riscul de îmbolnăvire apare chiar și cu doze mici de radiații. În plus, există și alte cauze ale leucemiei:

• În special, leucemia poate fi cauzată de medicamentele leucemice și de unele substanțe chimice folosite în viața de zi cu zi, cum ar fi benzenul, pesticidele etc. Medicamentele pentru leucemie includ antibiotice din grupul penicilinei, citostatice, butadionă, cloramfenicol, precum și medicamente utilizate în chimioterapie.
• Majoritatea bolilor infecțio-virale sunt însoțite de invazia de viruși în organism la nivel celular. Ele provoacă degenerarea mutațională a celulelor sănătoase în celule patologice. Sub anumiți factori, aceste celule mutante se pot transforma în unele maligne, ducând la leucemie. Cel mai mare număr de cazuri de leucemie a fost observat în rândul persoanelor infectate cu HIV.
• Una dintre cauzele leucemiei cronice este un factor ereditar care se poate manifesta chiar si dupa cateva generatii. Aceasta este cea mai frecventă cauză a leucemiei în copilărie.

Etiologie și patogeneză

Principalele semne hematologice ale leucemiei sunt o modificare a calității sângelui și o creștere a numărului de celule sanguine tinere. În acest caz, VSH-ul crește sau scade. Se notează trombocitopenie, leucopenie și anemie. Leucemia se caracterizează prin anomalii ale setului cromozomial de celule. Pe baza acestora, medicul poate face un prognostic al bolii și poate alege metoda optimă de tratament.

Simptome comune de leucemie

În cazul leucemiei, un diagnostic corect și un tratament în timp util sunt de mare importanță. În stadiul inițial, simptomele leucemiei de sânge de orice fel se aseamănă mai mult cu răceala și unele alte boli. Ascultă-ți bunăstarea. Primele manifestări ale leucemiei se manifestă prin următoarele semne:

1. O persoană experimentează slăbiciune, stare generală de rău. Își dorește constant să doarmă sau, dimpotrivă, somnul dispare.
2. Activitatea creierului este perturbată: o persoană cu greu își amintește ce se întâmplă în jur și nu se poate concentra asupra lucrurilor elementare.
3. Pielea devine palidă, sub ochi apar vânătăi.
4. Rănile nu se vindecă mult timp. Sângerarea de la nas și gingii este posibilă.
5. Fără niciun motiv aparent, temperatura crește. Poate rămâne la 37,6º pentru o lungă perioadă de timp.
6. Se notează dureri osoase minore.
7. Treptat are loc o creștere a ficatului, splinei și ganglionilor limfatici.
8. Boala este însoțită de transpirație crescută, ritmul cardiac crește. Sunt posibile amețeli și leșin.
9. Răcealele apar mai des și durează mai mult decât de obicei, bolile cronice sunt agravate.
10. Dorința de a mânca dispare, așa că persoana începe să slăbească dramatic.

Dacă observați următoarele semne în sine, atunci nu amânați o vizită la un hematolog. Este mai bine să joci puțin în siguranță decât să tratezi boala când rulează.

Acestea sunt simptome comune care sunt caracteristice tuturor tipurilor de leucemie. Dar, pentru fiecare tip, există semne caracteristice, caracteristici ale cursului și tratament. Să le luăm în considerare.

Video: prezentare despre leucemie (eng)

Leucemie acută limfoblastică

Acest tip de leucemie este cel mai frecvent la copii și adolescenți. Leucemia limfoblastică acută se caracterizează prin afectarea hematopoiezei. Este produsă o cantitate excesivă de celule imature alterate patologic - blasturi. Ele preced apariția limfocitelor. Exploziile încep să se înmulțească rapid. Acestea se acumulează în ganglionii limfatici și splină, împiedicând formarea și funcționarea normală a celulelor sanguine normale.

Boala începe cu o perioadă prodromală (latentă). Poate dura de la o săptămână la câteva luni. Persoana bolnavă nu are plângeri specifice. Pur și simplu se simte obosit în mod constant. Se simte rău din cauza unei temperaturi ridicate la 37,6 °. Unii observă că au ganglioni limfatici măriți în zona gâtului, axilelor, inghinală. Se notează dureri osoase minore. Dar, în același timp, persoana continuă să-și îndeplinească îndatoririle de muncă. După ceva timp (pentru fiecare este diferit), începe o perioadă de manifestări pronunțate. Apare brusc, cu o creștere bruscă a tuturor manifestărilor. În acest caz, sunt posibile diferite variante de leucemie acută, a căror apariție este indicată de următoarele simptome de leucemie acută:

• Anginoasă (necrotică ulcerativă), însoțită de durere severă în gât. Aceasta este una dintre cele mai periculoase manifestări ale unei boli maligne.
• Anemie. Odată cu această manifestare începe să progreseze anemie de natură hipocromă. Numărul de leucocite din sânge crește dramatic (de la câteva sute într-un mm³ la câteva sute de mii pe mm³). Leucemia este evidențiată de faptul că peste 90% din sânge este format din celule progenitoare: limfoblaste, hemohistoblaste, mieloblaste, hemocitoblaste. Nu există celule de care să depindă trecerea la neutrofile mature (tinere, mielocite, promielocite). Ca urmare, numărul de monocite și limfocite este redus la 1%. Numărul de trombocite este, de asemenea, redus.

Anemia hipocromă în leucemie

• Hemoragic sub formă de hemoragii pe membrana mucoasă, zone deschise ale pielii. Există scurgeri de sânge din gingii și nas, sângerări uterine, renale, gastrice și intestinale sunt posibile. În ultima fază, pleurezia și pneumonia pot apărea cu eliberarea de exsudat hemoragic.
• Splenomegalic - o mărire caracteristică a splinei, cauzată de distrugerea crescută a leucocitelor mutante. În acest caz, pacientul experimentează o senzație de greutate în abdomenul din partea stângă.
• Nu este neobișnuit ca infiltratul leucemic să pătrundă în oasele coastelor, claviculei, craniului etc. Poate afecta oasele orbitei. Această formă de leucemie acută se numește clorleucemie.

Manifestările clinice pot combina diferite simptome. Deci, de exemplu, leucemia mieloidă acută este rareori însoțită de o creștere a ganglionilor limfatici. Acest lucru nu este tipic pentru leucemia limfoblastică acută. Ganglionii limfatici dobândesc hipersensibilitate numai cu manifestări necrotice ulcerative ale leucemiei limfoblastice cronice. Dar toate formele bolii se caracterizează prin faptul că splina devine mare, tensiunea arterială scade și pulsul se accelerează.

Leucemie acută în copilărie

Leucemia acută afectează cel mai adesea organismele copiilor. Cel mai mare procent de boală apare între trei și șase ani. Leucemia acută la copii se manifestă prin următoarele simptome:

1. Splina și ficatul sunt mărite, astfel încât copilul are o burtă mare.
2. Dimensiunea ganglionilor limfatici depășește, de asemenea, norma. Dacă nodurile mărite sunt localizate în zona pieptului, copilul este chinuit de o tuse uscată, debilitantă, apare scurtarea respirației la mers.
3. Odată cu înfrângerea nodurilor mezenterice, apare durerea în abdomen și picioare.
4. Există leucopenie moderată și anemie normocromă.
5. Copilul obosește repede, pielea este palidă.
6. Simptomele infecției virale respiratorii acute cu febră sunt pronunțate, care pot fi însoțite de vărsături, dureri de cap severe. Apar adesea convulsii.
7. Dacă leucemia a ajuns la măduva spinării și la creier, atunci copilul se poate pierde echilibrul în timpul mersului și adesea cădea.

Tratamentul leucemiei acute

Tratamentul leucemiei acute se realizează în trei etape:

• Etapa 1. Un curs de terapie intensivă (inducție), care vizează reducerea numărului de celule blastice din măduva osoasă la 5%. În același timp, ar trebui să lipsească complet în fluxul sanguin normal. Acest lucru se realizează prin chimioterapie folosind medicamente citostatice multicomponente. Pe baza diagnosticului, se pot utiliza și antracicline, hormoni glucocorticosteroizi și alte medicamente. Terapia intensivă dă remisie la copii - în 95 de cazuri din 100, la adulți - în 75%.
• Etapa 2. Consolidarea remisiunii (consolidarea). Se efectuează pentru a evita probabilitatea reapariției. Această etapă poate dura de la patru până la șase luni. Când se efectuează, este necesară o monitorizare atentă de către un hematolog. Tratamentul se efectuează într-un cadru clinic sau într-un spital de zi. Se folosesc medicamente chimioterapeutice (6-mercaptopurina, metotrexat, prednisolon etc.), care se administreaza intravenos.
• Etapa 3. Terapie de întreținere. Acest tratament continuă timp de doi-trei ani, acasă. 6-mercaptopurina și metotrexatul sunt utilizate sub formă de tablete. Pacientul se află sub înregistrare hematologică la dispensar. El trebuie să fie supus periodic (data vizitelor este stabilită de medic) pentru a controla calitatea compoziției sanguine.

Dacă este imposibil să se efectueze chimioterapie din cauza unei complicații severe de natură infecțioasă, leucemia acută de sânge este tratată prin transfuzie de masă eritrocitară donatorului - de la 100 la 200 ml de trei ori în două până la trei până la cinci zile. În cazuri critice, se efectuează transplant de măduvă osoasă sau de celule stem.

Mulți încearcă să trateze leucemia cu remedii populare și homeopate. Ele sunt destul de acceptabile în formele cronice ale bolii, ca terapie suplimentară de restaurare. Dar în leucemia acută, cu cât se efectuează mai devreme terapia intensivă cu medicamente, cu atât este mai mare șansa de remisie și cu atât prognosticul este mai favorabil.

Prognoza

Dacă începerea tratamentului este foarte târziu, atunci decesul unui pacient cu leucemie poate apărea în câteva săptămâni. Aceasta este o formă acută periculoasă. Cu toate acestea, tehnicile medicale moderne asigură un procent ridicat de îmbunătățire a stării pacientului. În același timp, 40% dintre adulți ating o remisiune stabilă, fără recidive mai mult de 5-7 ani. Prognosticul pentru leucemie acută la copii este mai favorabil. Îmbunătățirea stării înainte de vârsta de 15 ani este de 94%. La adolescenții cu vârsta peste 15 ani, această cifră este puțin mai mică - doar 80%. Recuperarea copiilor are loc în 50 de cazuri din 100.

Un prognostic nefavorabil este posibil la sugari (până la un an) și la cei care au împlinit vârsta de zece ani (și mai mult) în următoarele cazuri:

1. Un grad mare de răspândire a bolii la momentul diagnosticării precise.
2. Mărirea severă a splinei.
3. Procesul a ajuns la nodurile mediastinului.
4. Funcționarea sistemului nervos central este perturbată.

Leucemie limfoblastică cronică

Leucemia cronică este împărțită în două tipuri: limfoblastică (leucemie limfocitară, leucemie limfatică) și mieloblastică (leucemie mieloidă). Au simptome diferite. În acest sens, fiecare dintre ele necesită o metodă specifică de tratament.

Leucemie limfatică

Leucemia limfatică se caracterizează prin următoarele simptome:

1. Pierderea poftei de mâncare, pierderea bruscă în greutate. Slăbiciune, amețeli, dureri de cap severe. Transpirație crescută.
2. Ganglioni limfatici măriți (de la dimensiunea unui bob de mazăre până la un ou de găină). Nu sunt asociate cu pielea și se rulează ușor la palpare. Ele pot fi simțite în zona inghinală, pe gât, axile, uneori în cavitatea abdominală.
3. Odată cu creșterea ganglionilor limfatici ai mediastinului, apare compresia venelor și apare umflarea feței, gâtului și mâinilor. Poate sunt albastre.
4. Splina mărită iese cu 2-6 cm de sub coaste. Aproximativ același lucru se întâmplă dincolo de marginile coastelor și un ficat mărit.
5. Există frecvente bătăi ale inimii și tulburări de somn. Leucemia limfoblastică cronică în evoluție provoacă o scădere a funcției sexuale la bărbați și amenoree la femei.

Un test de sânge pentru o astfel de leucemie arată că numărul de limfocite crește brusc în formula leucocitară. Este de la 80 la 95%. Numărul de leucocite poate ajunge la 1 mm³. Trombocitele din sânge - normale (sau ușor subestimate). Cantitatea de hemoglobină și eritrocite este redusă semnificativ. Cursul cronic al bolii poate fi prelungit pe o perioadă de trei până la șase până la șapte ani.

Tratamentul leucemiei limfocitare

Particularitatea leucemiei cronice de orice fel este că poate dura ani de zile, păstrând în același timp stabilitatea. În acest caz, tratamentul leucemiei în spital nu poate fi efectuat, doar verificați periodic starea sângelui, dacă este necesar, implicați-vă în terapia de întărire la domiciliu. Principalul lucru este să urmați toate prescripțiile medicului și să mâncați corect. Observarea regulată la dispensar este o oportunitate de a evita un curs dificil și nesigur de terapie intensivă.

Foto: un număr crescut de leucocite în sânge (în acest caz, limfocite) cu leucemie

Dacă există o creștere bruscă a leucocitelor în sânge și starea pacientului se înrăutățește, atunci este nevoie de chimioterapie folosind medicamentele Chlorambucil (Leukeran), Ciclofosfamidă etc. Cursul de tratament include, de asemenea, anticorpi monoclonali Campas și Rituximab.

Singura modalitate care face posibilă vindecarea completă a leucemiei limfocitare cronice este transplantul de măduvă osoasă. Cu toate acestea, această procedură este foarte toxică. Este folosit în cazuri rare, de exemplu, pentru persoanele la o vârstă fragedă, dacă sora sau fratele pacientului acționează ca donator. Trebuie remarcat faptul că numai transplantul alogenic (de la o altă persoană) de măduvă osoasă pentru leucemie oferă o recuperare completă. Această metodă este folosită pentru a elimina recăderile, care, de regulă, sunt mult mai severe și mai greu de tratat.

Leucemie mieloidă cronică

Leucemia cronică mieloblastică se caracterizează printr-o dezvoltare treptată a bolii. În acest caz, se observă următoarele simptome:

1. Scădere în greutate, amețeli și slăbiciune, febră și transpirație crescută.
2. Cu această formă a bolii, se observă adesea sângerări gingivale și nazale, paloarea pielii.
3. Oasele încep să doară.
4. Ganglionii limfatici de obicei nu sunt măriți.
5. Splina depășește semnificativ dimensiunea normală și ocupă aproape toată jumătatea cavității interne a abdomenului pe partea stângă. Ficatul este de asemenea mărit.

Leucemia mieloidă cronică se caracterizează printr-un număr crescut de leucocite - dov 1 mm³, hemoglobină scăzută și un număr redus de globule roșii. Boala se dezvoltă pe parcursul a doi până la cinci ani.

Tratamentul mielozei

Terapia terapeutică pentru leucemia mieloidă cronică este selectată în funcție de stadiul de dezvoltare a bolii. Dacă se află într-o stare stabilă, atunci se efectuează numai terapia generală de întărire. Pacientului i se recomandă o nutriție bună și o examinare regulată la dispensar. Cursul de terapie restaurativă se efectuează cu Mielosan.

Dacă leucocitele au început să se înmulțească intens, iar numărul lor a depășit semnificativ norma, se efectuează radioterapia. Are ca scop iradierea splinei. Monochimioterapia (tratamentul cu Mielobromol, Dopan, Hexafosfamidă) este utilizată ca tratament primar. Se administrează intravenos. Polichimioterapia conform unuia dintre programele TsVAMP sau AVAMP dă un efect bun. Cel mai eficient tratament pentru leucemie astăzi rămâne transplantul de măduvă osoasă și de celule stem.

Leucemie mielomonocitară juvenilă

Copiii cu vârsta cuprinsă între doi și patru ani sunt adesea expuși la o formă specială de leucemie cronică numită leucemie mielomonocitară juvenilă. Aparține celor mai rare tipuri de leucemie. Cel mai adesea se îmbolnăvesc băieți. Bolile ereditare sunt considerate a fi cauza apariției sale: sindromul Noonan și neurofibromatoza tip I.

Dezvoltarea bolii este indicată de:

• Anemie (paloare a pielii, oboseală crescută);
• Trombocitopenie, manifestată prin sângerare nazală și gingivală;
• Copilul nu se îngrașă, rămâne în urmă în creștere.

Spre deosebire de toate celelalte tipuri de leucemie, acest tip apare brusc și necesită asistență medicală imediată. Leucemia mielomonocitară juvenilă nu este practic tratată cu agenți terapeutici convenționali. Singura modalitate care dă speranță pentru recuperare este transplantul alogen de măduvă osoasă, care este de dorit să fie efectuat cât mai curând posibil după diagnostic. Înainte de această procedură, copilul urmează un curs de chimioterapie. În unele cazuri, este necesară o splenectomie.

Leucemie mieloidă non-limfoblastică

Celulele stem sunt originea celulelor sanguine care sunt produse în măduva osoasă. În anumite condiții, procesul de maturare a celulelor stem este întrerupt. Încep să se împartă necontrolat. Acest proces se numește leucemie mieloidă. Cel mai adesea această boală afectează adulții. Este extrem de rar la copii. Leucemia mieloidă este cauzată de un defect cromozomial (mutația unui cromozom) numit cromozomul Philadelphia Rh.

Boala progresează lent. Simptomele nu sunt clare. Cel mai adesea, boala este diagnosticată întâmplător, atunci când se efectuează un test de sânge în timpul următorului examen medical etc. Dacă există o suspiciune de leucemie la adulți, atunci se emite o trimitere pentru o biopsie a măduvei osoase.

Foto: biopsie pentru diagnosticul de leucemie

Există mai multe etape ale bolii:

1. Stabil (cronic). În această etapă, numărul de celule blastice din măduva osoasă și fluxul sanguin general nu depășește 5%. În cele mai multe cazuri, pacientul nu necesită spitalizare. El poate continua să lucreze în timp ce primește tratament de întreținere cu pastile anticancer la domiciliu.
2. Accelerarea dezvoltării bolii, timp în care numărul de celule blastice crește până la 30%. Simptomele se manifestă sub formă de oboseală crescută. Pacientul are sângerare din nas și gingii. Tratamentul se efectuează într-un spital, cu administrare intravenoasă de medicamente anticanceroase.
3. Criză vertiginoasă. Debutul acestei etape se caracterizează printr-o creștere bruscă a celulelor blastice. Este necesară o terapie intensivă pentru a le distruge.

După tratament, se observă remisiune - perioadă în care numărul de celule blastice revine la normal. Diagnosticele PCR arată că cromozomul „Philadelphia” nu mai există.

Cele mai multe tipuri de leucemie cronică sunt în prezent tratate cu succes. În acest scop, un grup de experți din Israel, SUA, Rusia și Germania a elaborat protocoale (programe) speciale de tratament, inclusiv radioterapie, tratament cu chimioterapie, tratament cu celule stem și transplant de măduvă osoasă. Persoanele diagnosticate cu leucemie cronică pot trăi destul de mult. Dar cu leucemia acută, ei trăiesc foarte puțin. Dar chiar și în acest caz, totul depinde de momentul începerii cursului de tratament, de eficacitatea acestuia, de caracteristicile individuale ale organismului și de alți factori. Sunt multe cazuri când oamenii au „ars” în câteva săptămâni. În ultimii ani, cu un tratament adecvat, în timp util și cu terapia de întreținere ulterioară, speranța de viață în leucemia acută a crescut.

Video: prelegere despre leucemia mieloidă la copii

Leucemie limfocitară cu celule păroase

Un cancer de sânge în care măduva osoasă produce o cantitate excesivă de limfocite se numește leucemie cu celule păroase. Apare în cazuri foarte rare. Se caracterizează printr-o dezvoltare lentă și evoluție a bolii. Celulele leucemice din această boală cu o creștere multiplă arată ca niște corpuri mici, pline de „păr”. De aici și numele bolii. Această formă de leucemie apare în principal la bărbații în vârstă (după 50 de ani). Potrivit statisticilor, femeile reprezintă doar 25% din numărul total de cazuri.

Există trei tipuri de leucemie cu celule păroase: refractară, progresivă și netratată. Formele progresive și netratate sunt cele mai frecvente, deoarece principalele simptome ale bolii, majoritatea pacienților se asociază cu semne de înaintarea în vârstă. Din acest motiv, ei merg foarte târziu la medic când boala progresează deja. Forma refractară a leucemiei cu celule păroase este cea mai complexă. Apare ca o recidivă după remisiune și este practic netratabil.

Leucocite cu „pări” în leucemia cu celule păroase

Simptomele acestei boli nu diferă de alte tipuri de leucemie. Această formă poate fi depistată doar prin efectuarea unei biopsii, test de sânge, imunofenotipizare, tomografie computerizată și aspirație de măduvă osoasă. Un test de sânge pentru leucemie arată că leucocitele sunt de zeci (sute) de ori mai mari decât în ​​mod normal. În același timp, numărul de trombocite și eritrocite, precum și hemoglobina, sunt reduse la minimum. Toate acestea sunt criterii care sunt caracteristice acestei boli.

• Proceduri chimioterapeutice folosind cladribină și pentosatină (medicamente anti-cancer);
• Terapie biologică (imunoterapie) cu Interferon alfa și Rituximab;
• Metoda chirurgicala (splenectomie) - excizia splinei;
• transplant de celule stem;
• Terapie restaurativă.

Impactul leucemiei la vaci asupra oamenilor

Leucemia este o boală comună la bovine. Există o presupunere că virusul leucemiei poate fi transmis prin lapte. Acest lucru este dovedit de experimentele efectuate pe miei. Cu toate acestea, nu au fost efectuate studii privind efectele laptelui de la animale infectate cu leucemie asupra oamenilor. Nu agentul cauzal al leucemiei bovine în sine este considerat periculos (moare când laptele este încălzit la 80 ° C), ci agenți cancerigeni care nu pot fi distruși prin fierbere. În plus, laptele unui animal cu leucemie ajută la reducerea imunității umane și provoacă reacții alergice.

Laptele de la vaci cu leucemie este strict interzis să se dea copiilor, chiar și după tratament termic. Adulții pot mânca lapte și carne de animale cu leucemie numai după tratament cu temperaturi ridicate. Utilizați numai organele interne (ficatul), în care celulele leucemice se înmulțesc în principal.